第十三节 肿瘤样病变
一、胶样囊肿
胶样囊肿（colloid cyst）较为少见，其异名有旁突体囊肿（paraphysial cyst）、神经上皮囊肿、脉络丛囊肿、室间孔囊肿、脉络丛旁多房性囊腺瘤、腺泡性脉络丛腺瘤。对于其起源，意见不一，一般认为源自胚胎残余的旁突体，也有人认为它是由形成脉络丛和室管膜始基的原始神经上皮折叠而成。病灶常位于第三脑室前部室间孔附近，漂浮于脑室内或借纤维组织附着于脑室壁或脉络丛，较大的囊肿可与第三脑室侧壁粘连。肉眼观察囊肿呈圆形，外表光滑，囊肿壁薄，多有纤维包膜，内层为柱状上皮或立方上皮，外层为纤维组织，囊内充满黏稠的透明胶样物质，囊内容物可随时间增长而浓缩，其颜色从黄色到深棕色，也有呈混浊的灰白色和因陈旧性出血所致的咖啡色。
胶样囊肿以10～50岁多见，男女患病率大致相等。囊肿较小时可毫无症状，较大的囊肿因间歇性或持续性阻塞室间孔而导致侧脑室积水，出现间歇性头痛、颅内压增高、突然意识丧失。
CT平扫以及MRI常规T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、增强检查。
病灶位于第三脑室前部紧靠室间孔，呈边缘清楚的球形，直径自数毫米至数厘米不等。平扫80%为高密度，余为等密度。胶样囊肿钙化少见，囊肿内胶样物质的高密度与电解质的高度浓缩、囊液内的高蛋白含量以及陈旧性出血所致的含铁血黄素沉积有关。增强检查，多数病灶不强化，少数病灶轻度均匀强化或环状强化。多伴有双侧侧脑室积水。
MRI信号取决于囊肿内容物的成分。由于囊壁上皮细胞可分泌黏液，囊内容物中有细胞碎屑和吞噬含铁血黄素的巨噬细胞、胆固醇结晶以及炎症细胞等，多数T1WI和T2WI均呈高信号（图4-13-1）。部分由于其囊液中含有较高浓度的顺磁性物质如钠、镁、铁、铜以及黏液样基质，在T2WI上可出现反常性的低信号区。DWI无水分子弥散受限改变。
典型的胶样囊肿其影像学上较具特征，病灶以室间孔为中心生长，边界光整，CT平扫呈高密度，MRI上表现为均匀性T1WI稍高或高信号、T2WI高或稍低信号影。
好发于室间孔区，起源于室管膜基质的神经胶质细胞，偏于一侧室间孔生长，多见于儿童及青少年，肿瘤内多有小片状囊变和点状钙化，导致CT密度和MRI信号不均匀。本病常并发结节性硬化，表现为双侧侧脑室壁多发点状钙化，具有特征性。
来源于脉络丛上皮，好发于儿童，CT平扫呈中等密度，可发生点状钙化，增强检查有显著强化。
脑室内脑膜瘤来源于脉络丛基质，好发于中年女性，其钙化率较高，增强检查可明显强化。
来自室管膜上皮层，本病好发于第四脑室底部，室间孔区并不多见。影像学上，肿瘤内见小片囊变及点状钙化，增强检查表现为不均匀明显强化。
起源于室管膜下板层，好发于室间孔及第四脑室中孔，为生长缓慢的良性肿瘤。影像学上，肿瘤常表现为囊性病灶，其密度或信号与脑脊液相似，由于肿瘤的血供不明显，增强检查病灶几乎不强化。
二、表皮样囊肿
表皮样囊肿（epidermoid cyst）亦称为上皮样瘤、胆脂瘤或珍珠瘤。表皮样囊肿和皮样囊肿是起源于颅内胚胎上皮母细胞残余的先天性疾病。在胚胎发育3～5周第二脑泡形成时或当神经管脱离外胚层而闭合时，神经管不能完全闭合，形成裂隙，异常的外胚层细胞在裂隙内停滞，这些细胞残留包埋在颅内导致此病发生。在胚胎不同时期，由于包埋的时期略不同，其发生的肿瘤结构亦不同。在胚胎早期者能形成毛发和腺体，晚期者细胞已分化，常只能形成鳞状上皮细胞。表皮样囊肿只含外胚层成分。
肿瘤常呈类圆形或结节状，质软，且柔韧，可为囊性，也可为实质性。其内部组织多为碎蜡样、牙膏状或干酪样物质，少数内容物为黏稠状，呈暗棕色或灰色物。成分大部为细胞碎屑，常含有角蛋白、脂肪、胆固醇结晶和水分。因为上皮层表面系翻向囊内，所以囊壁不断有细胞角化脱屑形成囊内容物，使肿瘤逐渐增长变大。有时角化物质液化，形成黏稠状内容物。此外，囊内有时还有钙化。个别的中心有坏死或出血。囊肿有包膜，囊壁较薄。肿瘤边界清楚，外表光滑，乳白色似珍珠。
表皮样囊肿国外发生率占颅内肿瘤中0.2%～1.8%，国内略高为1.2%～2.9%。发病年龄分布广，自新生儿至八旬老人，最多见于20～50岁青壮年，约占2/3。
肿瘤可发生于颅内各部位，大多位于硬膜内，亦可位于硬膜外和脑内。通常位于桥小脑角池、鞍区、中颅凹、纵裂、外侧裂、四叠体池、枕大池以及第四脑室、侧脑室前角或脑组织内，其中以桥小脑角池最常见。硬膜外多位于颅骨板障，若向外生长可见头皮下肿物。
尽管其为先天发生，但由于生长缓慢，临床症状大多于成年后才出现。患者出现症状主要与所在部位有关，但常由神经、血管结构及功能区的脑实质受压而引起。如位于桥小脑角池可同时有第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ对脑神经受累，表现面瘫、听力障碍等；鞍区及中颅凹的可表现为视野缺损、视力下降、眼球活动障碍、复视，少数有垂体功能减退、尿崩症和其他脑神经受损表现。位于外侧裂或颞叶可出现癫痫。后颅凹的可出现步态不稳等小脑受损症状，严重者可出现头痛、呕吐等颅内压增高的症状；表皮样囊肿破裂罕见，可导致化学性肉芽肿性脑膜炎的发生。
CT平扫以及 MRI常规 T1WI、T2WI、FLAIR 和DWI检查。
典型者为低密度病灶，呈水样或脂肪密度，囊性与实质性病灶均可如此，少数不典型者可表现为等或高密度灶。其密度主要取决于内部胆固醇与角化物含量以及出血、钙化等情况。若含有类脂物质，以胆固醇为主时，其CT值多为负值，低于脑脊液近于脂肪密度；若角化物含量较多时，则表现为等或稍低密度（图4-13-2）；若肿块内出现液化或与脑脊液相通时，则密度与脑脊液相似；若有新鲜出血、钙盐沉着、蛋白质浓度较高时，可表现为高或混杂密度。偶可见表皮样囊肿内分隔影。表皮样囊肿常有一包膜，呈弧形或壳状，一般为等或稍高密度，包膜偶可钙化。值得指出的是上述病理变化可出现在同一病灶内，这使表皮样囊肿的CT表现更加复杂多样。
表皮样囊肿外形多样，这与其存在部位及生长方式有关。位于桥前池和桥小脑角池内的病变，由于空间较大，常按脑池形状缓慢生长，边缘多平滑，不分叶，包裹脑池内基底动脉和穿行的脑神经，囊肿边界常欠清晰，其密度多与脑脊液类似，占位表现轻微，无周围水肿，有时累及同侧Meckel腔；而位于第四脑室和小脑蚓部的表皮样囊肿推挤脑干，导致脑干背部呈局部缺损的蚕食样改变；一侧环池内囊肿常嵌入偏侧脑干内，使变形脑干将其包裹，类似脑干内病变，易误诊。这可能是由于脑池空间相对狭小，囊肿组织缓慢、持续不断地直接挤压邻近的脑实质、占据其解剖部位，而使脑实质变形所致。邻近颅骨的表皮样囊肿生长较大时，可压迫颅骨，造成局部骨质吸收，颅骨变薄。表皮样囊肿有时可自发破溃，使内容物进入脑池或脑室内，脂类胆固醇上浮，角化物碎屑下沉，在脑室中形成“脂类-脑脊液”液平，颇具特征。起源于颅骨板障的表皮样囊肿，密度多不均匀，呈球形或椭圆形，边界清晰，边缘锐利，内外板破坏，若破坏颅骨内板，可压迫脑实质，若侵及外板，可见头皮局部软组织肿块。
增强检查，实质部分多不强化，囊肿内有分隔物呈条索样强化非常少见；部分囊壁呈弧线样或环状强化，这可能与周围出现结缔组织、胶样变性、血管延伸或推挤到囊肿周围有关。延迟扫描，可显示造影剂进入囊肿裂隙内。延迟90min扫描，进入囊肿造影剂增多，边缘变模糊，这是由于囊肿沿间隙生长，使其呈分叶状并有裂隙，造影剂进入裂隙并经囊壁渗入所致。
位于脑室内的表皮样囊肿其密度常与脑脊液相仿，不易发现，仅表现为局部脑室扩大或不可解释的慢性阻塞性脑积水，此时行CTC，显示脑室内造影剂充盈缺损，可帮助诊断。CTC对表皮样囊肿定性具特征性，为造影剂进入囊肿的裂隙中。
不但可明确显示表皮样囊肿的部位、与邻近结构的关系，而且可显示囊肿内某些成分。它的多方位、多角度、多序列成像、伪影少更是此项检查的独到之处。绝大多数表皮样囊肿表面平滑，呈分叶状，似扇贝样边缘。
表皮样囊肿的MRI表现多样（图4-13-3、图4-13-4）。T1WI典型、常见的表皮样囊肿表现为稍低信号，其介于脑脊液和脑实质信号之间，低信号有时是不均匀的，其内有时可见小斑片状，薄的，曲线样的或不规则的等信号区。虽然表皮样囊肿内含丰富的胆固醇，其处于固态，与脂肪瘤的液态脂肪不同，它不能使T1时间缩短，因此，在T1WI多表现为低信号。有作者认为等信号区可能源于囊肿内的蛋白质和碎屑，其内低信号还与细胞的碎屑有关。还有人报告在T1WI为低信号时，囊肿内没有自由脂肪酸存在。此外，少数肿瘤在T1WI上为低、高混合信号，其中高信号可能与出血有关。T2WI表皮样囊肿显示为高信号，其信号明显高于周围脑组织，而与脑脊液信号相同或更高。少数囊肿内有低信号病灶，可能是陈旧性出血、含铁血黄素沉积、钙化灶等。在T2WI呈高信号，FLAIR图像上表现为不均匀的高信号。DWI各向同性图像上病灶可见信号增高，但ADC图则仍表现为高信号强度，此为T2透过效应所致。
增强检查，实质多无强化，部分囊肿边缘有弧线样或环样强化，极少数可见分隔物呈条索样强化。
板障的表皮样囊肿可见颅骨内外板分离，肿瘤呈T1WI低信号、T2WI高信号影，信号强度不均，范围清晰，增强后实质多不强化。
典型表皮样囊肿的CT表现为桥小脑角池、环池、第四脑室及小脑蚓部等部位的低密度灶，边缘清晰，实质多无强化。在MRI T1WI为不均匀的低信号和T2WI高信号，实质也不强化。尽管有明显的脑实质受压变形移位以及导水管明显狭窄，但脑积水多不严重或不发生。DWI表现为非均匀性高信号影，ACD为等信号或高信号影，其表现具有特征性，为诊断本病的最佳方法。
表皮样囊肿与蛛网膜囊肿均类似脑脊液密度，在CT图像上很难鉴别。在MRI检查中，蛛网膜囊肿几乎在所有自旋回波序列中病灶信号与脑脊液信号相等，而表皮样囊肿则不然。此外，蛛网膜囊肿信号均匀，而表皮样囊肿信号不均匀，有助鉴别。某些特殊有效的序列有可能提高表皮样囊肿病灶的检出率以及清楚显示病变累及的范围，最终确定诊断。应用FLAIR序列，表皮样囊肿的信号不被抑制，呈高信号，而被抑制的脑脊液呈低或无信号，病变与脑脊液对比度提高，得以将脑池内的表皮样囊肿准确检出。FLAIR序列对探查脑室内和蛛网膜下腔病变的范围确实比自旋回波序列更敏感。经MRI脑池造影的FISP序列改良后的三维CISS序列，可提供脑脊液与实质结构间对比良好的高空间分辨率薄层图像。表皮样囊肿内充满了易感性不同的胆固醇结晶和角蛋白，其在CISS图像中表现为信号减低，由此将囊肿、脑实质和脑脊液区分开，显示囊肿的确切范围，甚至累及Meckel腔内的小病灶也不易漏掉。与FLAIR序列相比，三维CISS可以观察到更小的病灶。
其他需要鉴别的疾病根据部位有颅咽管瘤、Rathke囊肿，还有易形成囊性成分的肿瘤，如：小脑的毛细胞型星形细胞瘤、血管母细胞瘤，桥小脑角区囊变的听神经瘤和脑叶内的神经节胶质瘤等。表皮样囊肿与畸胎瘤和皮样囊肿不同，皮样囊肿含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。畸胎瘤或皮样囊肿常居中线，呈圆形，边缘锐利，由于肿瘤组织成分多样，密度和信号表现更复杂。
三、灰结节错构瘤
灰结节错构瘤（hamartoma of the tuber cinereum）又称为下丘脑错构瘤（hypothalamic hamartoma），为少见的颅内先天性脑组织发育异常性非真性肿瘤，边界清晰，多发生于儿童，女性稍多于男性。
灰结节位于漏斗和乳头体之间，为起源于灰结节区的异位神经组织，突向鞍上池或脚间池。组织学上“瘤”体与正常灰质相似，含有大小不等的神经元，有些神经元类似邻近的下丘脑细胞，间有正常的神经胶质及有髓鞘纤维。“瘤”体无侵蚀性，大小、位置多恒定不变。极少数有坏死、囊变、钙化或脂肪成分。
临床表现分两类：一类以性早熟表现为主，约占35%～70%，如乳房发育、腋毛及阴毛生长、外生殖器增大、骨龄提前等。机制不明，可能与下列因素有关：①下丘脑至漏斗、垂体后叶通路受到机械性压迫；②错构瘤本身具有内分泌作用，此类“瘤”体一般均较小，不超过1.5cm。另一类无性早熟表现，但以癫痫（痴笑样癫痫）、智力障碍、精神异常等症状为主，约占48%，其原因可能为：①错构瘤神经元与边缘系统有联系。②合并中线结构或半球的异常或畸形，此类“瘤”体多大于2.0cm。
常规CT或MRI平扫及增强检查。
脑底池灰结节区、有蒂或无蒂、与脑灰质等密度的结节影，大小多在0.2～1.5cm，边缘清晰光整，密度均匀。有囊变、钙化或含有脂肪成分时，则密度不均。增强检查与脑实质密度相同。
T1WI一般与脑灰质等信号，边界清楚；T2WI呈等或高于脑灰质的信号，增强检查无强化，为本病特征（图4-13-5）。错构瘤可合并颅内其他异常，如胼胝体发育不良、视路畸形、大脑半球发育不良等。随访期间“瘤”体大小、位置多恒定不变，为本病的另一个特征。DWI无水分子弥散受限。
位于灰结节的实性肿块，密度或信号与脑灰质相同，边界清楚。静脉注入造影剂后无强化。
70%～95%为囊性，80%以上有钙化，MRI及CT上表现为囊实性肿块，其密度或信号强度不均匀，囊壁及实质部分有强化。与错构瘤不难鉴别。
CT上表现为等密度占位病变，有强化，也可有钙化。MRI上呈T1WI低信号、T2WI高信号。视神经、视交叉、视束可增粗。
可位于鞍上，CT上呈等密度肿块，MRI上呈T1WI等信号、T2WI高信号，均有明显强化，常见脑脊液种植转移。