第三节　脑静脉和静脉窦血栓形成

脑静脉和静脉窦血栓形成（cerebral venous and venous sinus thrombosis，CVST）是一种特殊类型的脑血管疾病，临床少见，但死亡率较高（20%～78%），其危害日益受到临床重视。早期诊断、早期治疗可以大大降低死亡率。然而本病临床表现缺乏特异性，早期诊断依赖影像学，因此提高影像诊断水平具有重要临床意义。

脑静脉和静脉窦血栓形成的致病因素众多，可分为全身因素和局部因素，前者主要包括妊娠及围生期、口服避孕药、血液高凝状态、重度脱水、红细胞增多症、败血症等，后者多继发于乳突炎、鼻窦炎、颜面部感染和脑膜肿瘤。本病临床表现各异，缺乏特异性，常见的症状是头痛和颅内压增高，癫痫及肢体瘫痪常提示脑实质损害。上矢状窦是血栓形成的常见部位，其次为横窦、乙状窦和海绵窦。

脑组织的病理改变与静脉和静脉窦的受累部位、阻塞的程度以及侧支循环是否有效建立有关。脑静脉和静脉窦血栓形成引起静脉血回流障碍，致使静脉和毛细血管的压力增高，出现脑淤血、脑水肿、静脉性脑梗死。静脉性脑梗死多位于脑白质或脑灰白质交界区，常伴有出血。

CT和MRI不仅可以显示静脉或静脉窦内血栓的直接征象，还可以清楚显示受累脑组织的继发改变，成为诊断本病的主要影像学方法。CT平扫和增强可作为初筛的检查方法，进而可联合应用MRI平扫、增强、DWI和SWI等多种序列，但确诊仍依赖于CTV和MRV，只有当CTV和MRV成像仍不能确诊时，则采用脑血管造影作为诊断的金标准。

脑静脉和静脉窦血栓的影像表现可分为血栓的直接征象和由静脉回流受阻所致的脑实质改变的继发征象。前者取决于血栓形成时间的长短和残余血流量，后者取决于静脉和静脉窦的受累部位、阻塞程度以及侧支循环建立情况。

急性期的静脉或静脉窦血栓在CT平扫上显示为带状高密度影（图3-3-1a），称之为“带征”（cord sign），皮层静脉血栓常表现为线状或条索状高密度影，也称为绳索征或高密度血管征。亚急性期或慢性期血栓在CT平扫上密度逐渐减低，增强检查时造影剂经吻合静脉或不全闭塞的静脉进入闭塞的静脉窦内，使静脉窦周围显影，密度增高，而位于中心的血栓不强化，呈充盈缺损表现，位于上矢状窦的血栓则表现为空三角征或空“δ”征。CTV上可见受累静脉或静脉窦内充盈缺损，伴侧支静脉不规则增粗及扩张。但急性期高密度的血栓在CTV上有可能呈现假阴性表现，需结合CT平扫综合分析。

图3-3-1　右侧乙状窦及横窦血栓形成

a.CT右侧乙状窦及横窦呈条形高密度；b.MRI T ₁WI右侧乙状窦及横窦内可见稍高信号；c.MRI T ₂WI右侧乙状窦及横窦内可见低信号；d.MRV右侧乙状窦及横窦闭塞

受累的脑组织弥漫性或局限性的脑肿胀，CT表现为边界不清的低密度灶。静脉性脑梗死时，CT常表现为片状低密度灶内可见点片状高密度出血灶，多位于受累部位的皮层及皮层下。脑深部静脉血栓形成时，多为双侧丘脑及基底节区受累。

脑静脉或静脉窦血栓在MRI平扫上表现为正常流空效应消失，血栓本身在MRI平扫的信号特点取决于血栓形成时间的长短。急性期（3～5天）静脉血栓内一部分氧合血红蛋白转变为去氧血红蛋白，T₁WI呈等信号，T₂WI呈低信号。亚急性期（5～30天）血栓内去氧血红蛋白转变为高铁血红蛋白，T₁WI和T₂WI均呈高信号。慢性期（> 2～4周）信号取决于血管再通情况和血流量，若血管再通则表现为流空信号，但大多数患者静脉内异常信号可持续数月至数年。MRI增强检查时，与CT增强表现类似，围绕血栓周围的硬膜强化而血栓本身不强化，形成所谓的空三角征。慢性期的血栓可因血栓内机化的纤维组织，发生再通而产生强化。DWI上约40%血栓呈高信号表现，SWI图像上正常静脉内去氧血红蛋白和血栓均呈低信号，诊断优势不明显。MRV是诊断本病的最佳成像方法之一，表现为受累的静脉或静脉窦因血流信号缺失而不显影，或静脉窦呈现破损的或凸凹不平的外观表现，并侧支循环的异常开放（图3-3-1）。

静脉血栓可位于静脉窦、皮质表面浅静脉和深静脉系统，不同部位的静脉受累引起其相应静脉回流脑实质区的继发改变，前两者的静脉血栓继发的脑实质改变多位于灰白质交界区或白质，而深静脉系统的血栓继发的脑实质改变多位于双侧丘脑及基底节区。继发脑组织水肿时，MRI平扫表现为T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，FLAIR呈高信号（图3-3-2），如最常见的上矢状窦血栓形成可见双侧顶枕叶灰白质交界区或白质对称性脑水肿。当静脉压进一步增高出现静脉性脑梗死时，MRI信号变得不均匀，在T₁WI低信号、T₂WI高信号的受累脑实质内出现点片状混杂的出血信号。增强扫描时可见到不均匀强化。由于静脉性梗死时细胞毒性水肿和血管源性水肿并存，在DWI和ADC图像上静脉性梗死呈现混杂信号。SWI对出血极其敏感，因此有助于发现早期静脉性梗死中的微出血灶，也可显示由于静脉窦压力升高所导致的皮层静脉扩张（在最小强度投影图像上易于观察）（图3-3-2）。

临床上采用MRI技术诊断脑静脉和静脉窦血栓时存在许多容易混淆的诊断陷阱，须注意鉴别，见后述“【鉴别诊断】”部分。

表现为受累的脑静脉和静脉窦不显影、充盈缺损或不规则狭窄，局部引流静脉扩张或血流反向，侧支循环形成。尽管DSA作为临床上诊断静脉和静脉窦血栓形成的金标准，但还是有其局限性，诸如检查的有创性，不能显示血栓本身，与窦腔外压迫性狭窄和先天发育不良有时难以区分，不能显示继发的脑实质病变等。

图3-3-2　左侧颞枕叶出血性脑梗死伴静脉血栓形成

a.MRI增强扫描左侧乙状窦、橫窦内可见充盈缺损；b.MRV左侧乙状窦、橫窦未见显示；c.FLAIR 左侧颞枕叶呈片状高信号；d.SWI可见广泛点片状低信号出血灶

1.直接征象　静脉或静脉窦血栓急性期CT平扫表现为带状、线状高密度影，亚急性期或慢性期血栓密度逐渐减低。急性期（3～5天）MRI平扫T₁WI呈等信号、T₂WI呈低信号；亚急性期（5～30天）T₁WI和T₂WI均呈高信号；慢性期（> 2～4周）若血管再通则表现为流空信号，但大多数患者静脉内异常信号可持续数月至数年。CT和MRI增强扫描静脉或静脉窦内血栓不强化，呈充盈缺损改变。

2.间接征象　弥漫性或局限性脑肿胀CT表现为边界不清的低密度灶；MRI平扫表现为T₁WI低信号、T₂WI高信号。静脉性脑梗死时，CT常表现为片状低密度灶内可见点片状高密度出血灶；MRI平扫脑肿胀区可见出血信号。

3.当临床上出现与动脉供血区不相符的脑梗死，尤其是双侧皮层和皮层下对称性出血性梗死时，需要考虑静脉血栓形成的可能。

1.肿瘤栓塞　增强扫描瘤栓可见强化，而血栓不强化，结合既往肿瘤病史可资鉴别。

2.急性期静脉血栓在T₂WI上呈低信号，极易误认为静脉的流空信号而造成假阴性诊断。静脉窦发育不良或缺如等先天变异在MRV上显影不佳或不显影，常被误诊为静脉窦血栓而导致假阳性诊断。静脉的慢速血流在T₁WI上可呈高信号，容易误诊为亚急性期静脉血栓。蛛网膜颗粒常常突入静脉窦造成类似于静脉血栓的充盈缺损。增强MRI时强化的静脉窦内有时可因流空效应而出现低信号区，极似静脉窦内血栓形成。通过多种MRI技术的联合应用与分析综合判断，如若仍不能确诊，可行DSA进一步检查。