第五章　特殊的孔源性视网膜脱离

高度近视黄斑裂孔性视网膜脱离（Macular hole retinal detachment，MHRD）在高度近视的成年亚洲人群中发病率较高（发病率在9%～21%），常见于50～60岁女性患者。

高度近视MHRD主要发生在高度近视合并巩膜后葡萄肿的患者。早期认为其发生主要源于黄斑前玻璃体及黄斑前膜对黄斑垂直及沿切线方向的牵拉，由于眼轴变长及巩膜后葡萄肿形成，视网膜伸展不足以覆盖局部扩大的巩膜，形成分开视网膜神经上皮与视网膜色素上皮的牵引力；其他可能因素包括：视网膜脉络膜及色素上皮萎缩导致视网膜神经上皮与视网膜色素上皮（RPE）黏附力减弱，内界膜表面细胞成分的收缩加重沿切线方向的牵引等。

玻璃体视网膜手术中以曲安奈德（TA）染色玻璃体有利于发现残留的玻璃体，即使术前有明确的玻璃体后脱离证据（Weiss环），曲安奈德染色也能发现玻璃体的残留。对于未发生玻璃体后脱离的高度近视眼，术中常常能见到玻璃体液化，玻璃体后界膜完整附着在视网膜表面，一些学者认为去除这些附着的玻璃体后界膜可导致视网膜复位。

视网膜内界膜存在于玻璃体和视网膜之间，它是一种PAS阳性基底膜，具有平滑的内表面（玻璃体）和不规则的视网膜表面。多数学者认为黄斑区内界膜的去除有利于高度近视MHRD黄斑裂孔的闭合及视网膜脱离的复位。高度近视后巩膜葡萄肿的患眼，在发生视网膜脱离之前，其黄斑小凹的厚度比正常眼薄。此外，视网膜脱离、巩膜后葡萄肿的存在，使内界膜的剥除相对困难，一些学者认为，在视网膜菲薄的高度近视MHRD眼，内界膜的剥除易导致医源性裂孔的形成。

除了上述机械性牵拉作用外，高度近视MHRD的视网膜本身已发生退行性变。在高度近视眼，脉络膜变薄，脉络膜大血管稀少，RPE也出现不同程度的萎缩；同时眼轴延长，出现后巩膜葡萄肿。眼轴的延长显然有利于黄斑孔的扩大，而抑制黄斑孔闭合；后巩膜葡萄肿的存在，视网膜复位不仅要沿着正常的眼球弧度，还要沿着陡然向后脱垂及拉长的巩膜后葡萄肿，巩膜的扩张导致视网膜表面积和巩膜表面积不一致，视网膜复位必须克服由于后巩膜葡萄肿带来的反向牵引。同时，RPE萎缩导致视网膜神经上皮与脉络膜自然的黏附力减弱，即使术中以激光光凝黄斑孔边缘，激光反应也可能不出现或不明显；在长效气体吸收后，可出现视网膜再次脱离。

笔者参照Steidl及Ripandelli的标准，根据B超及眼底检查，将具有眼轴＜29mm、RPE及脉络膜萎缩轻或不明显、0～1级且深度≤2mm的巩膜后葡萄肿特征的判定为适度高度近视；具有眼轴≥29mm、RPE及脉络膜明显萎缩、2～3级且深度＞2mm的巩膜后葡萄肿特征的判定为极端高度近视。这样的简单分类，可能有利于眼内填充物的选择和对该病预后的判断。

在高度近视MHRD玻璃体视网膜手术中，术中切除前部及中轴部玻璃体，以25G针注入TA 0. 1ml染色玻璃体。未发生玻璃体后脱离且残留玻璃体后界膜者，以笛针、膜钩或玻璃体切割头将玻璃体后界膜与后极部视网膜分开剥除。已发生玻璃体后脱离者，TA证实在后极部尤其是在黄斑区或大血管弓有残留的玻璃体存在，以笛针吸出；部分玻璃体粘连紧密，可以玻璃体切割头小心去除。存在黄斑前膜者，应剥除黄斑前膜。完全去除后极部玻璃体及黄斑前膜后，作液体-气体交换，由黄斑裂孔处引流视网膜下液，待视网膜复位后，以一滴重水覆盖黄斑孔，将吲哚青绿/亮蓝注入后极部染色黄斑区内界膜，继而行气体-液体交换，将吲哚青绿或亮蓝洗出，以黄斑裂孔为中心剥除3～4个视盘直径大小的内界膜，进一步注入重水覆盖后极部视网膜，完成周边及基底部玻璃体的切除。手术完毕时，眼内注入12%～14%的C ₃F ₈或硅油，嘱患者俯卧2周。

在高度近视MHRD的玻璃体视网膜手术中，TA玻璃体染色非常重要。如果没有明显的玻璃体视网膜增生（PVR A～B级），黄斑内界膜撕除虽然重要，但为可选择技术。鉴于TA玻璃体染色操作简单易行，而内界膜撕除存在一定的难度和风险，建议不同的医生可根据自身技术水平和患者具体情况选择。而对于存在黄斑前膜的患眼，在剥除黄斑前膜后，再次行吲哚青绿/亮蓝染色，以明确内界膜是否完整，在清晰看见内界膜的基础上，再完成内界膜的撕除。

晶状体摘除与否取决于晶状体混浊的程度。如果周边视网膜广泛变性及有萎缩孔的存在，尤其裂孔位于下方，需联合巩膜扣带术。在适度高度近视MHRD眼应选择C ₃F ₈，而极端高度近视MHRD眼应选择硅油眼内填充，黄斑孔未闭合的患眼，可延迟硅油的取出。术后黄斑孔闭合的患眼可能获得相对好的视力，故在第一次玻璃体视网膜手术时不考虑黄斑孔边缘激光光凝。C ₃F ₈填充眼的气体吸收后，如果视网膜再脱离，根据具体原因可选择再次注气或注入硅油。硅油取出后如果视网膜再脱离，无中心视力提高可能，可考虑激光光凝黄斑孔边缘。对RPE及脉络膜严重萎缩、巩膜后葡萄肿明显的患眼，黄斑孔边缘激光光凝无法完成，硅油需要长期存留于眼内。

1.根据眼轴长度、RPE及脉络膜的萎缩程度、巩膜后葡萄肿特征，将这类眼分为适度和极端高度近视MHRD眼。

2.对于有明确的玻璃体后脱离，TA玻璃体染色能发现视网膜表面玻璃体的残留；对于未发生玻璃体后脱离，TA玻璃体染色可见到玻璃体后界膜完整附着在视网膜表面。玻璃体可视有利于术中彻底地清除玻璃体。

3.液体-气体交换后，在气下以吲哚青绿/亮蓝染色黄斑区内界膜，以黄斑裂孔为中心剥除3～4个视盘直径大小的内界膜；如果没有明显的玻璃体视网膜增生（PVR A～B级），黄斑内界膜撕除为可选择技术。

4.如果存在黄斑前膜，在剥除黄斑前膜后，需再次以吲哚青绿/亮蓝染色，明确内界膜是否存在或完整，再完成内界膜的撕除。

5.在适度高度近视MHRD眼应选择C ₃F ₈，而极端高度近视MHRD眼应选择硅油眼内填充，黄斑孔未闭合的患眼，可延迟硅油的取出。

在极端高度近视黄斑裂孔性视网膜脱离眼，采用目前的玻璃体视网膜手术方式，并没有解决高度近视解剖结构变化对预后的影响，术后仍需要硅油长期眼内填充，增加了对硅油的依赖性。是否联合黄斑巩膜外垫压术、后巩膜兜带术及巩膜缩短术，目前仍然没有达成共识而未广泛推广。未来的最终治疗将建立在对高度近视发病机制的认识上，从源头上彻底避免极端高度近视眼的出现；而在这一时代到来之前，可长期填充的新型眼内填充物的出现，将是过渡时期最好的选择。