目前关于冠状动脉畸形的分类仍无统一标准，在不同文献中对其定义都有多种论述。应用正态分布(高斯分布)对正常值进行定义，如果一个变量在正常人群中的发生概率小于1%即定义为畸形，一般把“正常”定义为在未经选择的病例中，99%以上通常共有的情况。所以如果冠状动脉异常的发生率小于1%，即认为冠状动脉畸形。各支冠状动脉均走行于心肌表面心包脂肪层内，心肌的血液供应是通过冠状动脉循环完成，主动脉根部的左、右冠状动脉，经小动脉、毛细血管、小静脉最后经冠状静脉窦或心前静脉进入右心房，若发现冠状动脉主要分支起源、走行及终止位置有异于上述情况，均视为畸形。在定义冠状动脉畸形时，必须考虑以下因素:开口(包括数目、部位、大小、开口的角度)、血管大小、血管走行(肌桥、中间过程及小动脉等)以及终止位置。2000年欧洲心胸外科协会( EACTS)和先天性心脏病外科委员会将冠状动脉畸形分为七类:冠状动脉肺动脉起源异常、冠状动脉主动脉起源异常、先天性左冠状动脉主干闭锁、冠状动脉瘘、冠状动脉异常沟通、冠状动脉瘤和先天性冠状动脉狭窄。Angelini等 ^［21］将冠状动脉异常分为冠状动脉起源及走行异常、冠状动脉内部结构异常、终止异常及血管吻合异常。根据Angelini等的论述，正常的冠状动脉具有以下解剖学特征(表1-2-1)。Rigatelli等 ^［22］根据可能产生的潜在临床风险将冠状动脉畸形分为四类(表1-2-2)。