沈渔邨精神病学(第6版)
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第八节 运动障碍

随着年龄的增长和神经系统发育的逐步完善,幼儿的运动功能会经历由近到远、由粗大到精细、由不协调到协调、由不自主到自主的过程。在这个过程中,运动功能的发育可能会受到各种有害因素的影响而出现发育异常,如运动技能发育落后和运动功能异常等。在临床工作中,发育性协调障碍和刻板运动障碍是两种比较常见的发育性运动障碍。
一、发育性协调障碍
(一)概述
发育性协调障碍(developmental coordination disorder,DCD)是以运动技能发育显著落后于正常水平为特征的神经发育障碍,主要表现为行动笨拙、缓慢和不准确等。该障碍曾经被命名为儿童期运用障碍和笨拙儿童综合征等。
欧美国家的流行病学调查显示,5~11岁儿童发育性协调障碍的患病率为5%~6%。我国目前尚无大规模流行病学调查,台湾地区的一项研究发现学龄前儿童患病率为5.5%,江苏苏州地区对4001名幼儿园儿童调查显示发育性协调障碍的患病率达8.3%。该障碍男性多于女性,男女比率为(2~7)∶1。
(二)病因和发病机制
发育性协调障碍的病因目前尚不清楚,但通常被认为是多种因素所致。有研究发现母孕期大量饮酒、早产、出生时体重过低以及缺氧等因素可能与该障碍有关,也有人提出发育性协调障碍患儿可能存在着某些神经生化改变、大脑顶叶损伤或小脑功能失调等。
另外,遗传因素也可能与发育性协调障碍有关。有关研究显示,该障碍患儿经常共患注意缺陷多动障碍、特定学习障碍和孤独症谱系障碍等,对此现象的解释是它们可能具有共同的遗传学基础。
(三)临床表现
与同龄儿童相比,发育性协调障碍患儿的运动技能出现时间明显延迟,即使某些技能出现,其协调能力也明显低于其年龄应达到的水平。他们的动作显得笨手笨脚,行走时容易跌倒或者碰撞到物体等。在组合智力玩具、集体游戏、书写等活动中,他们的动作通常缓慢且准确性差。
发育性协调障碍患儿的具体临床表现与其年龄和运动技能发育水平密切相关。正常幼儿通常会在3个月时开始翻身,6个月会坐,8个月会爬,10个月会站立,1岁开始行走,2岁会跑等。同时,他们还会逐渐学会使用筷子、骑三轮车、扣纽扣、穿衣服、画画等比较复杂的动作技能。低年龄组发育性协调障碍患儿,通常会表现为独自坐立、独立行走和餐具使用困难等。随着年龄的增长,他们难以学会与年龄相符合的运动技能,如穿衣服、扣纽扣、系鞋带、握笔、画画、写字、剪纸等。体育运动技能表现不佳,如跑步时步态笨拙、平衡能力差、传球不准确等。对于年龄较大的儿童或成年人,在诸如骑自行车、驾驶汽车等活动中同样也表现出协调性差和动作笨拙。
由于运动技能的障碍,发育性协调障碍患儿的日常活动和社会功能会受到明显影响。他们可能因为不会使用匙子、筷子等餐具而难以自行进食;因为行走时跌倒而受伤;因动作笨拙而不能与同伴共同游戏;因为书写困难而不能正常学习;因为体育项目表现差而不能参加体育活动等。由于对集体活动的参与性降低,他们的社交机会明显减少,进而影响到他们社会交往能力的发展。
发育性协调障碍患儿共患其他神经发育障碍者并不少见。研究发现,发育性协调障碍经常共患注意缺陷多动障碍、交流障碍、学习障碍、孤独症谱系障碍和智力发育障碍等。对于这些具有共患障碍的患儿,除了上述运动技能障碍外,他们还同时存在共患障碍的相应临床表现。
(四)诊断与鉴别诊断
发育性协调障碍的诊断主要依靠完整可靠的病史和就诊时运动技能水平的评估。因此,在采集病史时需要详细询问患儿各种运动技能出现的时间并与正常儿童的发育指标进行比对,以发现其运动技能的发育是否明显落后于正常水平。同时,还要对不同年龄时期的运动技能水平进行评估,以便确定其相应年龄阶段运动技能的发育情况。病史的汇报者可以是患儿的父母,也可以是幼儿园和学校老师。运动技能水平可采用标准化评估工具进行评估,如Bruininks-Oseretsky运动效能测试(Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency,BOTMP)和儿童运动量表(Movement Assessment Battery for Children,MABC)等。
根据DSM-5诊断标准,发育性协调障碍的诊断要点如下。
A.协调的运动技能的获得和使用显著低于其相应生理年龄、技能学习和使用机会的预期水平,主要表现为动作笨拙、缓慢和不精确。
B.运动技能缺陷显著持续地干扰了其生理年龄阶段相应的日常生活活动,显著影响了其学业成绩和学校表现、就业前教育、职业活动和休闲娱乐。
C.症状发生于发育早期。
D.运动技能的缺陷不能用智力障碍或视觉损害解释,也无法归咎于某种神经系统疾病。
但需要说明的是,虽然该障碍起病于发育早期,但对于年龄小于5岁的幼儿一般不要给予该障碍的诊断。主要原因为幼儿期个体运动技能的发展水平差异非常大,同时缺乏幼儿期稳定的运动功能评估工具。另外,导致运动发育迟缓的真正原因可能在早期尚未表现出来。
发育性协调障碍主要与以下障碍进行鉴别:
1.智力障碍
智力障碍患者可伴有运动能力损害,但通常是与其智力水平相一致的,在此情况下,仅给予智力障碍的诊断。如果运动困难超出了智力障碍可以解释的程度,同时又符合发育性协调障碍的诊断标准时,可以同时诊断发育性协调障碍。
2.孤独症谱系障碍
孤独症谱系障碍患者可能对参与需要复杂性协调技能的任务(例如球类运动)不感兴趣,并非真正运动能力障碍,此时不能给予发育性协调障碍的诊断。但实际上发育性协调障碍与孤独症谱系障碍两者经常共患,因此,当患者同时满足两者诊断标准时,可给予两种诊断。
3.注意缺陷多动障碍
该障碍患者可能会出现跌倒、碰撞物体或撞翻东西等行为,但需要仔细观察以确认是否由于注意力不集中和冲动所致。如果注意缺陷多动障碍和发育性协调障碍的诊断标准都符合,可给予两种诊断。
4.由于其他躯体疾病所致的运动损害
视觉功能损害和某些神经系统疾病(例如脑瘫、进展性小脑病变、神经肌肉障碍等)可能导致运动协调性障碍,但神经系统检查和其他实验室检查通常会有相应异常发现。
(五)治疗
目前没有任何药物可用于该障碍的治疗,通常的治疗方法包括感觉统合训练(Sensory-Integration Training)和改良的体育训练教育(Modified Physical Education)。
感觉统合训练是将一系列运动项目有机地结合在一起,通过对患者有计划和有步骤地训练以提高他们对运动和感觉功能的感知。例如,对于一个行走时容易碰撞物体的患儿,主要训练方法是在训练师的指导下利用滑板车练习平衡能力,以改善其对身体的感知能力和平衡性;而对于书写困难的患儿,则主要训练其对手部运动的感知能力。
改良的体育训练项目主要目的是帮助患儿在没有团队压力的环境中进行身体锻炼和运动,这些活动通常与某些体育运动结合在一起,如练习踢足球、投篮球等。另外,某些社会技能训练和亲社会娱乐活动对发育性协调障碍患儿也可能有一定益处。为患儿父母提供咨询,有利于帮助他们减轻焦虑和负罪感,提高他们对该障碍的认识和应对患儿运动障碍的信心。
需要说明的是,目前关于发育性协调障碍患者训练的疗效尚无大规模的对照研究。但大多数学者认为,在没有其他有效治疗方法的情况下,这些训练方法至少可以在一定程度上提高患儿的参与性,对增强他们的体质和信心也可能具有一定意义。
(六)预后
发育性协调障碍的预后不佳,虽然在漫长的病程过程中会有一定改善,但50%~70%患者的协调性运动问题会持续到青少年期,许多患者甚至会持续到成年期。同时,有研究发现发育性协调障碍患儿的学业通常成绩不佳,自尊水平也往往是低下的。
二、刻板运动障碍
(一)概述
刻板运动障碍(stereotype movement disorder,SMD)是以重复出现的非功能性运动行为为特征的神经发育障碍,主要表现为重复性无目的动作,如反复挥手、撞头、咬自己等。同时,这些行为明显干扰了患者的日常活动,或者对患者造成了明显的身体伤害。
刻板运动障碍的患病率目前尚无准确统计,但有研究发现儿童青少年自我伤害行为的发生率为2%~3%。智力障碍患者中,4%~16%存在刻板或自我伤害行为。其中,重度智力障碍患者出现刻板和自我伤害行为的风险更大。另外,还研究显示刻板运动障碍在失明和聋哑儿童中也比较常见。
(二)病因和发病机制
刻板运动障碍的病因目前尚不清楚,但由于许多不同类型的刻板行为均被列在此障碍中,因此通常认为该障碍的病因可能是多因素的。
有研究发现遗传因素可能是某些刻板运动的原因之一,如X连锁隐性遗传酶代谢缺陷疾病和自毁容貌症(Lesch-Nyhan综合征)通常会有自残、咬嘴唇和其他形式的自我伤害行为。另外,神经生化学研究发现脑内多巴胺的活动水平可能与刻板运动行为有关,表现为多巴胺激动剂可以引起或加重刻板行为,而多巴胺阻断剂则可以减少刻板行为。
社会心理因素可能对刻板运动行为也具有一定影响。社会隔离可以增加自我伤害性刻板行为,周围环境压力、受挫、孤独和恐惧也会促发某些刻板运动行为。
(三)临床表现
刻板运动障碍的临床表现形式是多种多样的,但其共同的临床特征是重复性和无目的性。刻板运动可表现为反复不停地摆手、摆动身体、撞头、咬自己、打自己等,他们的这些行为看起来好像是被外力驱使的一样,显然不具有目的性。为了控制自己的刻板运动,某些患者可能会采取诸如捆绑手臂等自我约束性行为。
根据有无自我身体伤害,可将刻板运动分为无自我伤害的刻板运动和有自我伤害的刻板运动。前者如摆动身体、拍手、舞动手臂、点头等,后者如撞头、打自己耳光、戳眼睛、咬手指、咬嘴唇等。其中,反复戳眼睛是一种非常危险的行为,多见于具有视力障碍的儿童中。
刻板运动障碍患儿的刻板行为可以以某种形式单一出现,也可以表现为多种刻板运动的组合。
刻板运动可能在一天中反复出现,每次持续几秒钟到数分钟不等,也可能会间隔数周出现一次。刻板运动可以出现在不同的场合中,如可以出现在全神贯注于其他活动时,也可以在激动、紧张、疲劳或无聊时出现。
由于刻板运动的存在,患儿的日常生活、社会交往和学业等会受到某些影响,具有自我伤害刻板行为者还会导致明显的身体损害。
刻板运动障碍可以继发于其他障碍,例如自毁容貌症、Rett综合征、脆性X染色体综合征、德朗热综合征(Cornetic de Lange syndrome)以及史密斯-马吉利综合征(Smith-Magenissyndrome)等。除了刻板运动外,这些患儿还同时存在原发障碍的相应临床表现。
(四)诊断与鉴别诊断
刻板运动障碍的诊断主要依据病史和刻板运动的临床特点。参照DSM-5诊断标准,刻板运动障碍的诊断要点如下。
A.看似被驱使的,但显然是无目的的、反复出现的运动行为。
B.重复的运动行为干扰了社交、学业或其他活动,或者导致了自我伤害。
C.症状发生于发育早期,通常起病于3岁之前。
D.重复的运动行为不能归因于某种物质的生理效应或神经疾病,也不能用其他神经发育或精神障碍解释。
需要注意的是,在做出刻板运动障碍诊断后还要进一步明确患者的刻板运动行为是否具有自我伤害性,并判断其严重程度。严重程度的判定标准为:
1)轻度:症状容易因外界刺激或分散注意力而被抑制。
2)中度:症状明显需要防护性措施和行为矫正。
3)重度:需要持续的监护和防护措施以防止其自我伤害。
刻板运动障碍需要与下列状态或障碍进行鉴别:
1.正常发育中的简单刻板运动
在婴儿期和儿童早期非常常见,如晃动身体、咬指甲、吸吮拇指等。其中,咬指甲行为可见于高达50%的学龄期儿童,吸吮拇指现象也非常普遍,身体摆动通常可以出现在睡梦到觉醒的过渡阶段,但是这些行为一般不会影响其日常生活,不会导致他们痛苦或引起身体伤害,且随着年龄的增长而逐渐消失。因此,不能将他们诊断为刻板运动障碍。
2.孤独症谱系障碍
刻板行为可见于孤独症谱系障碍,但孤独症谱系障碍还会同时表现出相应的社交互动和交流障碍。如果孤独症谱系障碍患者的自我伤害或刻板行为非常严重,且必须进行相应干预时,可以并列诊断刻板运动障碍。
3.抽动障碍
抽动障碍常常涉及眼睛、面部、头和肩膀等多个部位,表现为形式多变的快速肌肉收缩运动,而刻板运动障碍往往仅涉及手臂、手或身体某一部位,表现为有节律的重复性动作,且表现形式通常是固定不变的。另外,抽动障碍的起病年龄通常为5~7岁,而刻板运动障碍的起病则通常在3岁以前。
4.强迫及相关障碍
强迫性障碍的强迫动作往往与其强迫思维相关,是应付强迫思维或某种规则仪式的行为。拔毛障碍和皮肤搔抓障碍属于强迫相关障碍,主要表现为重复拔掉自己的毛发和搔抓自己的皮肤以获得满足和愉悦感。它们与刻板运动障碍的主要鉴别点在于上述行为均具有一定目的性。
5.其他神经和躯体疾病
阵发性运动障碍、良性遗传性舞蹈病、迟发性运动障碍等可能会出现类似刻板运动障碍的运动改变,但神经系统病史、体格检查和实验室检查可以发现相应疾病的有关症状和体征。
(五)治疗
目前治疗刻板运动障碍的主要方法包括行为治疗和药物治疗,部分患者也可以联合应用。
行为治疗对部分刻板运动障碍患者具有较好疗效,这些行为治疗技术主要包括强化和行为塑造。
对于那些具有严重自我伤害行为的患者,应当采用药物治疗,尤其对那些伴有严重智力障碍的患者更是如此。多巴胺受体阻滞剂是治疗刻板行为和自伤行为的最常用药物,如氯丙嗪等。其他可以使用的药物包括氟苯丙胺、氯米帕明、氟西汀、曲唑酮和丁螺环酮等,但目前这些药物的疗效尚不确定。
(六)预后
刻板运动障碍的预后与异常行为的频度、数量和自我伤害的程度有关,是否伴有其他神经发育障碍也同样会影响患者的预后。患者的症状可能会时轻时重或仅在某些特殊环境中短时间出现,且刻板行为可随着年龄的增长而逐渐消失,但发作频繁、自我伤害行为严重和同时伴有智力障碍和孤独症谱系障碍患者的刻板行为则可能会持续存在,预后较差。

(刘金同)