第五节　脑神经肿瘤

一、施万细胞瘤（神经鞘瘤）

按照2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类，脑神经肿瘤归脑神经和脊神经肿瘤，分为施万细胞瘤（神经鞘瘤）、神经纤维瘤、神经束膜瘤及恶性周围神经鞘瘤。

施万细胞瘤，又名神经鞘瘤，是一种生长缓慢的良性肿瘤，起源于脑神经或周围神经的施万鞘（即神经鞘）。发生于脑神经的施万细胞瘤80%以上位于桥小脑角区，第Ⅷ对脑神经（听神经）最多见（也称之为听神经瘤）。其他脑神经发病率按名称序号依次为：Ⅴ>Ⅸ>Ⅹ>Ⅶ>Ⅺ>Ⅻ>Ⅲ>Ⅳ>Ⅵ。因为缺乏施万细胞，嗅神经和视神经不发生施万细胞瘤。

施万细胞瘤可为自发性，也可在家族性肿瘤综合征背景下发生，如Ⅱ型神经纤维瘤病、神经鞘瘤等。90%施万细胞瘤是单发的，3%见于Ⅱ型神经纤维瘤病，2%见于神经鞘瘤，5%伴有多发性脑膜瘤同时伴有或不伴有Ⅰ型神经纤维瘤病。施万细胞瘤多见于青壮年，以20～40岁发病率高，男性发病率略高于女性。

发生于脑神经的施万细胞瘤表现为相应的脑神经受损症状，如听神经瘤主要表现为耳鸣、听力减退、头晕、头痛，三叉神经施万细胞瘤表现为患侧面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜反射迟钝、三叉神经痛、咀嚼肌、颞肌萎缩，三叉神经眼支损害可有顽固性角膜炎。位于后颅窝的肿瘤多表现出桥小脑角综合征，包括第Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经损害、锥体束征、小脑性共济失调及眼震。中颅窝病变易破坏颅底骨质形成颅内外沟通瘤，还可压迫颞叶产生癫痫、幻嗅。颅内肿瘤体积过大可压迫导水管和第四脑室产生梗阻性脑积水引发高颅压症状。发生于椎管内的施万细胞瘤，表现为不同程度的肢体麻木、腰背疼痛、节段性感觉障碍及排尿排便困难。

施万细胞瘤形态学表现各异，属WHOⅠ级的良性肿瘤，很少恶变。2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类在施万细胞瘤分类下包括了富细胞性施万细胞瘤和丛状施万细胞瘤两个亚型。肿瘤常有包膜，质地柔软或可有波动感，极少数纤维化的肿瘤质地较硬。肉眼观淡红、黄或珍珠样灰白色，切面常可见变性所引起的囊肿，其中有液体或血性液体。

镜下施万细胞瘤由病变的施万细胞组成，交替出现由排列紧密、伸长的梭形细胞构成Antoni A型细胞区和结构疏松、细胞成分较少的Antoni B型细胞区。Antoni B型组织可变性而形成小囊肿，融合可成大囊腔，其中充满液体。肿瘤出血时，镜下见巨噬细胞和肿瘤组织中含铁血黄素沉积。

第Ⅰ～Ⅻ对脑神经结构细小、走行迂曲，如何清晰显示一直是影像学的一个难题。CT因为相对低的软组织分辨力和具有射线辐射等弱势不推荐为首选检查。但是，对于怀疑后组脑神经（Ⅸ～Ⅻ）病变，可以建议行颅底CT薄层扫描来明确有无颅底骨质改变。CT增强有助于显示肿瘤血供、与周围血管和软组织结构关系。

MRI由于多平面成像、多参数、良好的软组织分辨力的优势已经成为脑神经检查的首选方法。在成像序列选择上，常规序列（SE T₁WI、FSE T₂WI）对脑神经的显示并不令人满意。以脑脊液高信号为背景，3D T₂WI能够清晰地显示脑神经脑池段。由于脑神经结构细小，需要采用高分辨率成像（层厚≤1mm，像素≤1mm3），特别是儿童更要采用高分辨率成像方案。3D稳态自由进动序列（steady-state free precession sequences）因为能够在较短的时间获得高信噪比和对比噪声比的脑神经图像而被广泛应用，类似的序列包括3D FIESTA、3D CISS、3D B-FFE等。国内外有学者也有用3D FLASH、3D TOFSPGR、3D COSMIC、3D T₂-FLAIR等序列对脑神经进行成像研究，各有优势及不足。怀疑肿瘤的患者，平扫后需要进行增强扫描，建议采用3D T₁ FSPGR序列（3D BRAVO、3D MPRAGE）。除了序列选择以外，由于脑神经走行迂曲，建议采用多平面重组（MPR）尽可能显示神经全貌，明确肿瘤与神经的关系。

MR弥散成像、灌注成像、波谱成像等技术应用日益增多，但对施万细胞瘤诊断的价值尚需进一步研究。

影像表现很大程度上取决于肿瘤起源的神经和肿瘤的位置、范围，着重叙述听神经瘤及三叉神经施万细胞瘤的表现。

多起自内听道，单发多见，同侧内听道扩大，可见自内听道向桥小脑角区延伸的等、低混杂密度肿块， 可呈“冰激凌样”外观（图4-5-1）。CT薄扫可更清晰显示同侧内听道扩大及肿块。面神经施万细胞瘤CT薄扫可显示面神经管扩大及鼓室、乳突的骨质破坏。增强后肿瘤实质部分明显强化，而囊变部分不强化。

图4-5-1　听神经鞘瘤

右侧桥小脑池扩大，其内见分叶状T ₁略低信号灶（a），T ₂等高混杂信号（b），边界清晰，脑干、小脑、第四脑室受压移位；增强扫描示病灶不均匀明显强化，呈环状强化，瘤体带蒂突入内听道、内听道口呈喇叭口样扩大（c、d）

常位于桥小脑角区，起源于中颅窝半月节的肿瘤由于受硬脑膜限制病灶一般较小，源于后颅窝神经根部的肿瘤往往瘤体较大，囊变更多见。约10%～20%的三叉神经施万细胞瘤跨中、后颅窝生长，呈“哑铃型”（图4-5-2）。骨窗可见岩骨尖骨质吸收甚至破坏。肿物多呈纺锤形，边界清楚，CT平扫呈等或稍低密度，低密度与施万细胞内的脂质成分有关。根据囊变程度可分为囊性肿瘤、囊实性肿瘤以及实性肿瘤。增强后肿瘤实质部分多呈明显不均匀强化，瘤内囊变区增强后显示得更清楚。

可见以内耳道为中心生长的肿块，T₁WI呈等信号或稍低信号，T₂WI呈等或稍高信号；信号不均匀，其内常见T₁WI更低、T₂WI更高信号的囊变区信号；合并出血时，肿块内出现T₁WI高信号，T₂WI等或高信号以及低信号的含铁血黄素环。患侧的第Ⅶ、Ⅷ对脑神经束增粗，呈“鼠尾状”与肿瘤相连，增强扫描和肿瘤同时强化，为听神经瘤特征性表现。肿瘤实质成分呈DWI等信号，囊变成分呈DWI低信号（ADC值升高）。

图4-5-2　三叉神经鞘瘤

左侧跨越中、后颅窝区见一个椭圆形肿块，T ₁WI呈等低信号（a）、T ₂WI呈等高信号灶（b），边缘尚清晰。增强显示，病灶呈明显环状强化（c）

MRI信号改变与听神经瘤一致，特征改变为三叉神经束增粗和颞骨岩部在T₁WI正常的高信号消失，部分可伴咀嚼肌萎缩和肿瘤内脂肪变性。

位于桥小脑角区，同侧内听道扩大，听神经增粗，肿块呈“鼠尾状”或“冰激凌样”与肿瘤相连，因囊变明显而密度或信号不均匀，增强后明显不均匀强化。

常位于桥小脑角区，沿神经走行跨中、后颅窝生长，呈“哑铃型”，岩骨尖骨质吸收甚至破坏。MRI信号不均，因囊变区而强化不均匀。

起自脑神经的施万细胞瘤主要需要与以下几种疾病相鉴别：

发生在桥小脑角区的脑膜瘤多以宽基底与岩骨硬脑膜相贴，呈扁丘状；CT平扫密度为均一等或稍高密度，少有坏死或出血，钙化多见；MRI特征性表现是T₁WI及T₂WI均呈等信号，很少发生囊变；肿瘤常均匀性强化，其边缘可见“脑膜尾征”。

又称胆脂瘤，肿块具有匍匐性生长、“见缝就钻”特点，形态不规则，T₁WI低信号，T₂WI高信号，DWI高信号为其特征性表现，增强扫描表皮样囊肿本身无强化，周围若有肉芽组织可强化。

与脑脊液信号相同，T₁WI低信号，T₂WI高信号，DWI呈低信号，增强无强化。

胶质瘤位于脑实质内，而施万细胞瘤发生在与脑神经发生部位相关的脑实质外，胶质瘤T₂WI信号强度小于神经鞘瘤，增强轻度强化或不强化，常伴有周围脑组织水肿。对于罕见的发生于脑实质内的施万细胞瘤，术前诊断较为困难，极易误诊。

DWI有助于桥小脑角区肿瘤鉴别。神经鞘瘤实质成分呈DWI等信号，囊变成分呈DWI低信号（ADC值升高），而表皮囊肿（胆脂瘤）在DWI表现为特征性高信号，ADC值等或轻度增高；脑膜瘤在DWI多为等信号，ADC值与脑实质相仿。利用DTI技术可以成功追踪多对脑神经的完整形态、走行，神经三维示踪重建技术可判断神经与肿瘤的立体空间关系，预测神经相对肿瘤的位置、走行、形态变化、包裹情况，可指导临床医生在术中迅速准确定位，有利于缩短手术时间。

二、神经纤维瘤

神经纤维瘤（neurof i bromas）是一种由神经鞘细胞和纤维母细胞为主要成分的良性肿瘤，可发生于神经末梢或沿神经干走行的身体任何部位，约占良性软组织肿瘤的5%。神经纤维瘤可单发，也可以多发，为Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1，NF-1型）的一部分。神经纤维瘤包括两个特殊亚型：丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma，PNF）和不典型神经纤维瘤（atypical neurof i broma，ANF）。神经纤维瘤累及多条神经束及其分支即为丛状神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤是一种常染色显性遗传病，起源于分化异常的神经嵴细胞。丛状神经纤维瘤主要见于NF-1型患者。约5%～10%的丛状神经纤维瘤可发生恶变。不典型神经纤维瘤是2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类新增加的神经纤维瘤亚型，诊断指标包括： 富细胞性、散在核分裂象、细胞形态单一和/或编织状生长方式，形态学与低级别恶性外周神经鞘膜肿瘤难以鉴别。

神经纤维瘤好发年龄为20～40岁，无性别差异。神经纤维瘤多生长缓慢，由数月至数年，表现为局限性结节状生长，甚至呈侵袭性生长，青春期发育、妊娠或绝经期、传染病、严重外伤、精神刺激等可使瘤体增大加速。无典型临床症状，表现为局部肿块，表浅肿瘤一般无明显症状。随病变增大局部可有隐痛或酸痛，逐渐加重。如侵犯邻近骨组织时，常出现局部疼痛，药物不能缓解。

丛状神经纤维瘤发病年龄小，多发生于2～12岁的儿童，好发部位为头颈部、躯干和四肢，最常累及第Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ对脑神经，眶周最常见。通常为单侧。表浅部丛状神经纤维瘤多为弥漫性生长，体积较小，触诊不能确定肿瘤边界；而深部病变呈粗大的结节状或索条状。多个融合的丛状神经纤维瘤可出现神经纤维性象皮病。发生于头颈部者易导致毁容、疼痛和功能障碍。肿瘤弥漫生长可刺激皮肤增生过度，触诊感觉如同“成袋蠕虫”。肿瘤表面皮肤常有色素沉着，累及眼眶者表现为眼睑及眶周皮肤增生肥厚，伴上睑下垂和突眼。丛状神经纤维瘤可恶变，当肿瘤短期内迅速增大、边缘强化、周围出现水肿、肿瘤内出现囊变、坏死、浸润性生长时提示恶变，恶变者预后差，患者死亡率高。

大体病理：神经纤维瘤多呈结节状或息肉状，边界清楚，无包膜；部分肿瘤呈浸润性生长，边界不清；瘤体表面核切面呈灰白色或灰红，质软、韧或较硬，可见旋涡状纤维，也可呈胶冻状，病变较大者易发生出血和囊变。

镜下病理：神经纤维瘤细胞成分复杂，典型者主要为施万细胞和纤维母细胞，细胞呈梭形，通常无髓鞘，与胶原纤维束呈波浪状排列，瘤细胞间充满大量黏液或黏液样物质，亦可出现肥大细胞等。有时在瘤内可见到轴突，这是区别神经鞘膜瘤的要点之一。病变神经的横断面上，孤立神经束表现为靶征改变，中心是致密的神经内膜组织，其周围是松散胶原束构成的疏松组织环，外周带是神经内膜组织，其内有髓鞘纤维和施万细胞增生。典型神经纤维瘤罕见核分裂象。丛状神经纤维瘤特征性镜下表现为梭形瘤细胞呈同心圆形、类圆形或不规则形排列，形成丛状或簇状结构，瘤细胞核细长、弯曲似波浪状，丛状结构内可看到粗大的神经纤维。不典型神经纤维瘤富细胞，散在核分裂象、细胞形态单一和/或编织状生长方式，形态学与低级别恶性外周神经鞘膜肿瘤难以鉴别。

MRI为首选影像检查方法，对确定肿瘤来源、边界和累及范围非常有价值，详细情况参照“施万细胞瘤”部分。

典型神经纤维瘤CT表现为等肌肉密度肿块，呈分叶状或息肉状，密度均匀，边界略毛糙，增强扫描轻中度均匀强化。

头颈部丛状神经纤维瘤生长较缓慢，常伴有骨骼或发育异常，表现为巨颅、颅骨缺损。表浅型呈束带状分布，边界较清，仅累及皮肤及皮下脂肪。肿瘤以纤维组织为主，变性及黏液基质少，CT平扫呈均匀等密度，增强扫描轻至中度强化。侵袭型丛状神经纤维瘤多累及周围组织，边界不清，CT表现为不均匀较低密度肿块，增强强化不明显。

典型神经纤维瘤MRI T₁WI呈等信号，T₂WI呈高信号，边缘毛糙，与神经关系密切，可包绕神经并与之无明显分界（图4-5-3）。Gd-DTPA增强后较小瘤体呈明显均匀强化，较大瘤体呈不均匀强化。

头颈部丛状神经纤维瘤常伴有骨骼或发育异常，表现为巨颅、颅骨缺损。表浅型呈束带状分布，边界较清，T₁WI与肌肉呈等信号，T₂WI呈稍高信号，增强扫描轻至中度强化。丛状生长的肿瘤可包绕皮下残留的脂肪组织，MRI表现为肿瘤内混杂点片状、线样T₁WI和T₂WI高信号，抑脂序列信号减低。位于头皮的丛状神经纤维瘤部分可见包绕纤细血管影，有学者指出该征象为浅表型丛状神经纤维瘤的特征之一。侵袭型丛状神经纤维瘤呈弥漫粗大索条状、多发结节状分布，T₁WI呈不均匀等信号，T₂WI呈稍高或高信号，内可混杂片状由黏液基质及肿瘤包绕残留脂肪所致的高信号区；增强扫描病灶不均匀中度强化，延迟期黏液基质区呈明显强化。侵袭型丛状神经纤维瘤向深部生长时，可出现“靶征”，靶征的中心低信号代表受累增粗的神经束，或致密的胶原和纤维组织，周围高信号为黏液基质；增强扫描“靶征”中心区明显强化。

图4-5-3　三叉神经丛状神经纤维瘤

右侧鞍旁、鞍上区见一个椭圆形肿块，T ₁WI呈等低信号（a）、T ₂WI呈等信号灶（b），瘤内信号不均匀，可见点条状T ₁低、T ₂低信号灶；肿瘤边缘清晰，邻近中脑、颞叶海马受压（c）；增强显示，病灶呈明显强化（d、e、f），其内可见流空血管（d，黑箭）

DWI对于鉴别神经纤维瘤是否恶变有所帮助，研究表明恶变的神经纤维瘤DWI信号增高，相应的ADC图上信号减低，这与恶性肿瘤细胞密集导致水分子活动受限有关。弥散张量纤维束成像（DTT）对于术前评估肿瘤毗邻、包裹关系、神经完整性有重要意义。

年轻人多见，多为孤立性病变，四肢躯干皮肤及皮下组织多见，其次为头颈部。丛状神经纤维瘤主要见于NF-1型患者，发病年龄小，多发生于2～12岁的儿童，头颈部多见。典型神经纤维瘤为沿神经走行的结节状或息肉状肿块， CT呈等肌肉密度，MRI T₁WI呈等肌肉信号，T₂WI呈高信号，边缘毛糙，与神经关系密切，可包绕神经。增强后瘤体明显均匀或不均匀强化。如果肿块累及周围组织，边界不清，密度或信号不均匀，增强强化不明显，需要考虑侵袭型或恶变可能。

神经鞘瘤囊变、出血较常见，肿瘤密度或信号不均匀，常呈现典型的靶征。

瘤体通常较大，直径大于5cm，肿瘤短期内迅速增大提示恶性，位置较深，边缘分叶状或棘状突起提示恶性。肿瘤易囊变及出血，MRI信号混杂，血供丰富，增强扫描呈不均匀强化。可浸润性破坏周围组织结构，如骨质、肌肉及软组织间隙、神经根等。

发生位置表浅时受累皮肤多为暗红色，病灶于T₂WI上呈高信号，内部纤维组织及血栓表现为不同程度的中高信号，可伴钙化，因含脂肪成分抑脂序列信号减低，增强明显强化，部分病灶可见迂曲、粗大的血管。