第四章　颅内肿瘤

第一节　胶质瘤

一、弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤

2016年，在颅内肿瘤组织学分类2007年版的基础上，WHO首次针对大多数颅内肿瘤在组织学分型基础上增加了分子分型，从而建立了分子时代中枢神经系统肿瘤诊断的新概念。2016年版主要对弥漫型胶质瘤、髓母细胞瘤和其他胚胎性肿瘤在组织学分型基础上依据分子分型进行了重分类，如弥漫性星形细胞瘤，异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变型；间变性星形细胞瘤，IDH突变型；胶质母细胞瘤，IDH野生型；胶质母细胞瘤，IDH突变型；少突胶质细胞瘤，IDH突变型及1p/19q联合缺失；间变性少突胶质细胞瘤，IDH突变型及1p/19q联合缺失（表4-1-1）。也增加了部分新的肿瘤，如弥漫中线型胶质瘤，H3 K27M-突变型；上皮样成胶质细胞瘤。删除了部分不再与诊断和生物学相关的名称、变化和形式等，如大脑胶质瘤病。尽管增加了分子分型，但是WHO分级标准依旧以组织学分类为基础，在组织学分型基础上增加了分子分型来进行分类。

胶质瘤包括弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（diffuse astrocytic and oligodendroglial tumors）、其他星形细胞肿瘤、室管膜肿瘤（ependymal tumors）、其他胶质瘤和脉络丛肿瘤（choroid plexus tumors）。

不同于以往的WHO分类标准，新分类将弥漫性星形细胞肿瘤和弥漫性少突胶质细胞肿瘤合二为一为弥漫性星形细胞和少突胶质细胞瘤，这不仅取决于二者的生长方式和行为，也依赖于二者IDH1和IDH2基因有共同的遗传驱动子突变。新胶质瘤分类是基于表型和基因型的动态分类，按相似的预后标志物对肿瘤归类，也指导治疗（常规或靶向）。

按照新分类，弥漫性胶质瘤包括弥漫性星形细胞瘤（WHOⅡ级）和间变性星形细胞瘤（WHO Ⅲ级）、弥漫性少突胶质细胞瘤（WHOⅡ级）和间变性少突胶质细胞瘤（WHO Ⅲ级）、胶质母细胞瘤（WHOⅣ级）以及儿童弥漫中线型胶质瘤（WHO Ⅳ级）。大脑胶质瘤病在新版本分类中被删除，不再独立成病名。

弥漫性星形细胞瘤（WHOⅡ级），占脑星形细胞肿瘤的10%～15%，多见于成年人。肿瘤细胞呈弥漫性生长，细胞数增加，可有多形改变，可见核不典型及核分裂，少有血管增生，无坏死，罕见出血，少有钙化。

间变性星形细胞瘤（WHO Ⅲ级），占脑星形细胞肿瘤的25%～30%，好发于中年人，30～60岁多见。肿瘤细胞弥漫生长且发生间变，细胞数增加，明显多形改变，核不典型及核分裂活跃，明显血管增生。按照分子分型，弥漫性星形细胞瘤和间变性星形细胞瘤都再分为IDH突变型、IDH野生型和未分类型（NOS）。其中，IDH突变型居大多数，IDH野生型少见。弥漫性少突胶质细胞瘤和间变性少突胶质细胞瘤的诊断必须IDH突变和1p/19q联合缺失共同存在，多发生于成年，发病高峰年龄为35～45岁。

胶质母细胞瘤（WHO Ⅳ级），可为原发性或继发性。原发性胶质母细胞瘤多为IDH野生型，多发生于老年人，中位年龄62岁；继发性胶质母细胞瘤则多为IDH突变型，常发生于小于45岁的中青年人。细胞分化差，呈梭形、圆形或变形性细胞，有时可见多核细胞。组织学诊断依据是存在明显的血管增生和/或坏死。大体标本上可见各种颜色，是由于退行性改变、坏死及出血所致。胶质母细胞瘤中，约90%为IDH野生型，而IDH突变型约10%。胶质母细胞瘤，IDH野生型的中位整体生存时间明显短于胶质母细胞瘤，IDH突变型（9.9～15个月，24～31个月）。

表4-1-1　2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类（简化版）

胶质瘤的诊断以MRI为主，其定位、定性诊断均佳，并可以发现CT未能发现的小病灶，尤其是对位于脑干及后颅凹肿瘤较CT显示好，但对钙化的显示不如CT。目前，脑血管造影及SPECT、PET一般不用于胶质瘤的诊断，而MRI灌注、弥散成像、波谱成像等功能成像技术虽然应用日益增多，但其价值尚待进一步大样本研究。

肿瘤可发生于中枢神经系统的任何部位，但主要位于大脑半球，以额叶和颞叶白质或灰白质交界处最为常见。CT平扫呈圆形或椭圆形等或低密度区，边界常清楚，但可见局部或弥漫性浸润生长，15%～20%有钙化，也可见出血，一般不强化。

肿瘤多发生于大脑半球，进展很快。CT平扫为边界不清的低密度病变，有水肿和占位效应；亦可为高等低混杂密度，钙化少见；增强后肿瘤可无强化或局部强化。

CT平扫呈高、等、低混杂密度。由于肿瘤浸润生长，故边缘模糊，95%中心坏死呈低密度，钙化罕见，常有出血。增强后肿瘤呈厚壁环状强化，其内可见强化的壁结节，强化的厚壁环代表血管增生，中心为凝固坏死形成的透亮区；亦可呈团块状强化。周围伴有明显的水肿区，占位效应显著。

以额叶、顶叶、胼胝体嘴部多见，偶见于脑桥及小脑。肿瘤常同时累及皮质和皮层下白质，可侵及软脑膜。CT平扫肿瘤多呈类圆形高、等、低混杂密度灶。瘤内钙化是少突胶质细胞瘤的特征性改变，高达90%病例可有钙化，而间变性少突胶质细胞瘤钙化发生率相对低。钙化呈弯曲条带状、点片状、不规则团块状。部分有瘤周水肿，多呈轻度水肿。瘤体大而水肿轻也是少突胶质细胞瘤一个相对特点。CT增强扫描，少突胶质细胞瘤常无强化或有轻度强化，而间变性者表现为不均匀的斑片状中度强化（图4-1-1）。

肿瘤T₁WI为等或低信号，圆形、椭圆形或不规则形，边界清楚或模糊，T₂WI均为高信号，很少形成囊变，水肿一般较轻，无明显出血及坏死。DWI无水分子弥散受限改变。增强后无强化或部分强化（图4-1-2）。

图4-1-1　左额皮层及皮层下少突胶质细胞瘤

a.CT平扫；b.CT平扫骨窗像。示左额皮层及皮层下多个条块状高密度钙化影。病灶的实性部分和灶旁水肿分界不清，表现为稍低密度区。局部脑组织肿胀，邻近脑沟受压闭塞

图4-1-2　右额皮层及皮层下弥漫性星形细胞瘤MRI表现

a.轴位 T ₁WI；b.轴位 T ₂WI；c.DWI；d.ADC 图；e.轴位T ₁WI增强扫描；f.矢状位T ₁WI增强扫描；g.冠状位T ₁WI增强扫描。示右额叶皮层及皮层下不规则形实性异常病灶，局部脑组织肿胀，病灶边缘与邻近脑组织分界不清，同侧侧脑室可见受压变形。病灶在T ₁WI呈不均匀性稍低信号影，在T ₂WI上为不均匀稍高信号影。DWI及ADC图见病灶为等信号强度，未见水分子弥散受限征象。增强检查见病灶无强化

MRI T₁WI病灶为边界不清低或混杂信号，T₂WI上呈混杂信号。DWI偶见肿瘤实性部分有轻度水分子弥散受限区域。增强后不强化或局部强化（图4-1-3）。

MRI T₁WI及T₂WI均可见信号不均匀、外形不规则肿块。瘤内常见出血及含铁血黄素沉着，在梯度回波上或SWI上呈现低信号。DWI可在肿瘤内部见水分子弥散受限区域。增强后肿瘤呈不规则厚壁环状强化及大的团块状强化（图4-1-4），有时为不均匀强化。

MRI T₁WI上，肿瘤多呈低信号，部分为等信号，少数可呈高信号；T₂WI上，肿瘤呈不均匀的高信号；边缘清楚或不清，可浸润正常脑组织。WHO Ⅱ级者无水分子弥散受限改变，Ⅲ级者瘤内可见不均匀弥散受限区域。额叶肿瘤可侵及胼胝体，形成蝴蝶样改变。瘤内钙化常呈粗大的条带状、点片状或团块状低信号，但MRI对于钙化的诊断不如CT敏感。Ⅱ级者瘤周水肿常不明显，占位征象相对轻（图4-1-5），Ⅲ级者瘤周水肿和占位征象较明显（图4-1-6）。T₁WI增强时，可见瘤体内有点状或花边状轻-中度强化，但强化程度一般不如星形细胞瘤明显。

基于肿瘤发生部位、密度或信号、强化改变等特点，诊断弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤并不困难。但是，由于同一种瘤内细胞分化程度不一，不同级别肿瘤影像征象互相重叠，分级诊断有时比较困难。诊断要点包括：

图4-1-3　左额皮层下间变性星形细胞瘤MRI表现

a.轴位 T ₁WI；b.轴位 T ₂WI；c.DWI；d.ADC 图；e.eADC 图；f.轴位 T ₁WI增强扫描；g.矢状位 T ₁WI增强扫描；h.冠状位T ₁WI增强扫描。示左额叶皮层下不规则形环形异常病灶，灶旁可见明显水肿带。不规则环形病灶的壁较厚，呈T ₁WI等信号和T ₂WI稍高信号；病灶内部坏死区为T ₁WI低信号和T ₂WI高信号改变；病灶旁水肿呈T ₁WI低信号和T ₂WI高信号强度。DWI见环壁前内侧为高信号强度，ADC图为稍低信号强度，eADC图表现为弧形高信号强度，提示环壁局部水分子弥散受限。增强检查见肿块呈不规则形、非均匀环形强化

图4-1-4　左侧颞叶胶质母细胞瘤MRI表现

a.轴位 T ₁WI；b.轴位 T ₂WI；c.DWI；d.ADC 图；e.轴位T ₁WI增强扫描。示左颞叶巨大不规则形团块样异常病灶，灶旁可见明显水肿带，同侧侧脑室颞角受压闭塞，脑干受压变形。团块呈T ₁WI稍低信号和T ₂WI稍高信号强度，信号欠均匀；病灶旁水肿呈T ₁WI低信号和T ₂WI高信号强度。DWI见肿块信号不均匀，呈混杂高信号、等信号及低信号强度，ADC图见DWI高信号区为稍低信号强度，提示肿块局部水分子弥散受限。增强检查见肿块呈不规则形、非均匀环形强化

图4-1-5　左颞叶Ⅱ级少突胶质细胞瘤

左颞叶见类圆形异常信号，T ₁WI上呈稍低信号（a）， FLAIR上呈高信号，灶周见轻度水肿信号（b），增强后病灶轻度不均匀强化（c）

图4-1-6　右颞叶间变性少突胶质瘤

右颞叶椭圆形肿块，在T ₁WI上呈低信号，其中可见少许高信号（a），T ₂WI上呈稍高-等信号，周围伴中度水肿（b），增强后明显不均匀斑片状增强（c）。DWI上示病变呈不均匀高信号（d），ADC图上呈略低信号（e）。CBV图上显示肿瘤实质明显高灌注，中央灌注较低（f）

1.肿瘤本身引起的密度和信号变化。

2.Ⅱ级肿瘤密度和信号均匀，囊变、坏死少，占位征象轻，无或轻度强化。

3.Ⅲ、Ⅳ级肿瘤密度和信号不均匀，囊变、坏死明显，出血多，占位征象重，强化明显。

4.相比较Ⅱ级肿瘤，Ⅲ、Ⅳ级肿瘤实质的水分子弥散更受限，血流灌注更明显；MRS Cho/NAA>2.0。

5.瘤内条带状、团块状钙化是少突胶质细胞瘤的特征性改变。

弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤并需与下述病变鉴别：

单发转移瘤与高级别胶质瘤多见于老年人，必须进一步鉴别。但一般来讲，转移瘤的环形增强是外厚内薄（皮层灰质侧厚），这是由于皮层灰质侧血管较白质血管丰富所致。肿瘤环外壁多较规则，内壁多不规则。但胶质瘤由于起源于白质，环的白质侧较厚，且环内外侧壁均不规则，不光滑，多有切迹及结节。转移瘤一般水肿范围与肿瘤结节范围相比大而且密度低，这点与胶质瘤不同。若有钙化则更趋向胶质瘤。

脑脓肿壁在CT和MRI上均呈环状显著规则强化、壁厚薄均匀，无肿瘤结节。CT或MRI常规序列对二者鉴别有时困难。DWI对鉴别诊断有很大帮助，由于脑脓肿脓液中有很多炎症细胞、细菌、坏死组织以及蛋白分泌物的黏稠液体，限制水分子的运动，故ADC值明显下降，脓肿腔呈高信号，而肿瘤的囊变、坏死区内包含坏死肿瘤细胞旳碎屑，少量炎症细胞以及较清亮旳浆液成分，水分子的运动无明显受限，ADC值高，囊变、坏死区呈低信号。

低级别星形细胞瘤因无肿瘤结节且不强化，应与脑梗死鉴别。鉴别点在于脑梗死一般不见指样水肿，为灰白质均受累。星形细胞瘤则以白质为主。缺血性脑梗死的低信号或低密度区常出现“丘脑空白征”（丘脑不受侵犯），这是由于血供的缘故。脑梗死的占位轻亦有助于鉴别，另外，脑梗死一般为突发，罕见有抽搐的症状。

由于感染或变态反应等原因引起，CT常表现为不规则低密度区，MRI T₁WI上可见低信号区，T₂WI上为高信号区。强化不明显或有条状强化或非完整性环形强化（开环样强化），一般无占位效应（图4-1-7），与低度恶性星形细胞瘤很难区别，有时需靠随诊鉴别。

二、毛细胞型星形细胞肿瘤

按照2016年WHO新分类，其他星形细胞肿瘤包括毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma，PA，WHOⅠ级）、多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA，WHOⅡ级或Ⅲ级）和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（subependymal giant cell astrocytoma，SGCA，WHOⅠ级）。毛细胞型星形细胞瘤因肿瘤含有单极或双极长突起星形细胞而命名。

图4-1-7　左额后皮层下及深部白质肿瘤样脱髓鞘病变MRI表现

a.轴位 T ₁WI；b.轴位 T ₂WI；c.轴位 T ₁WI增强扫描；d.矢状位T ₁WI增强扫描；e.冠状位T ₁WI增强扫描。示左额后皮层下及深部白质不规则形环形异常病灶，灶旁可见明显水肿带，占位征象不明显，同侧侧脑室无明显受压变形。不规则环形病灶的壁较厚，呈TWI等信号和T ₂WI高信号；病灶内部为T ₁WI低信号和T ₂WI高信号改变。病灶旁水肿呈T ₁WI低信号和T ₂WI高信号。增强检查轴位及矢状位图像见肿块呈不规则形、厚壁、非均匀开环样强化，环形强化缺口朝向皮层。冠状位图像见病灶呈不规则非均匀性环形强化，“开环”征不明显

毛细胞型星形细胞瘤，WHOⅠ级，好发于青少年，90%的毛细胞型星形细胞瘤发生于20岁以下的青少年。好发部位依次为小脑半球-小脑蚓部、视交叉-下丘脑、大脑半球、脑室内和脑干。肿瘤边界清楚，细胞伴有致密的纤维组织，肿瘤细胞形成致密的平行束，肿瘤含有长形的单极或双极细胞，血管贫乏，可形成单囊或多囊。肿瘤具有包膜，切除后可不复发。

诊断以MRI为主，尤其是对位于小脑肿瘤较CT显示好，但对钙化的显示不如CT。

CT平扫时85%为边缘清楚的囊实性病变，圆形或椭圆形，囊可为小囊或大囊。10%可见钙化，周围水肿及占位改变轻。如位于后颅凹则可见第四脑室移位。有的亦可呈实质性，但密度较正常脑实质低。增强后囊壁、间隔及实性部分明显强化。

多为囊实性病变，边界清晰，MRI T₁WI上为低信号或等信号，T₂WI上为高信号，DWI无水分子弥散受限改变；增强后肿瘤囊壁、间隔及实性部分强化明显（图4-1-8）。不典型的毛细胞型星形细胞瘤可位于大脑皮层，呈实质性肿块或多囊状改变，增强后可见厚壁不规则的环状强化，强化程度轻。

1.好发于青少年。

2.小脑半球最好发，其次为视交叉-下丘脑。

图4-1-8　右侧小脑半球毛细胞型星形细胞瘤MRI表现

a.轴位 T ₁WI；b.轴位 T ₂WI；c.DWI ；d.ADC 图；e.轴位T ₁WI增强扫描；f.矢状位T ₁WI增强扫描；g.冠状位T ₁WI增强扫描。示右侧小脑半球巨大囊实性病灶，邻近第四脑室明显受压变形。病灶囊性部分较大，在T ₁WI呈水样低信号影，在T ₂WI上呈水样高信号影，信号均匀；病灶的实性部分较小，部分呈分隔样，在T ₁WI上呈稍低信号影，在T ₂WI上呈稍高信号影，信号欠均匀。DWI及ADC图见病灶实性部分为等信号强度，囊性部分为水样信号影，未见水分子弥散受限征象。增强检查见病灶实性部分呈非均匀性中等程度团块样及分隔样强化

3.多为囊实性病变，CT平扫为低密度，MRI T₁WI上为低信号，T₂WI上为高信号。

4.增强后肿瘤囊壁、间隔及实性部分明显强化。

小脑半球毛细胞型星形细胞瘤多发生于儿童、青少年，主要需要与以下疾病鉴别：

多发生于小脑蚓部，实性为主，可有小囊变，周围水肿轻；增强后轻中度不均匀强化，可有脑脊液播散。

发生于第四脑室，分叶状，囊变、钙化常见，不均匀中度强化。

多见于成年人，多呈囊实性，壁结节明显强化，无瘤周水肿。

三、多形性黄色星形细胞瘤

多形性黄色星形细胞瘤因肿瘤混有多形性肿瘤细胞，并伴有黄色脂质小泡而命名。

多形性黄色星形细胞瘤，WHOⅡ级，少见，占全部脑星形细胞肿瘤的不足1%。该肿瘤主要发生于儿童和青少年。多位于大脑皮层的表浅部位，颞叶居多，偶有该肿瘤位于小脑或脑干的报道。肿瘤混有多形性肿瘤细胞，从纤维型星形细胞到巨大、多核的细胞，后者常可见脂质小泡，呈黄色。临床多表现为癫痫发作。生物学行为局限，预后良好。间变性多形性黄色星形细胞瘤（WHO Ⅲ级）为新增分类，细胞发生间变，每10倍高倍视野≥5个有丝分裂，可有坏死发生。

诊断以MRI为主，但对钙化的显示不如CT。

典型改变是囊性肿块伴有壁结节，靠近软脑膜处，增强后壁结节明显强化，囊壁不强化；或是实性肿块伴有小的囊变，密度不均，可见钙化及出血，增强后实性肿块多不均匀强化。

多为囊性肿块伴有壁结节，T₁WI为低信号，T₂WI为高信号，囊内可有出血改变，增强后壁结节明显强化，少数可见脑回、类脑膜强化等（图4-1-9）。少数表现为实性肿块伴有小的囊变，信号不均，可有钙化及出血，增强后实性肿块多不均匀强化。DWI无水分子弥散受限征象。

1.多为儿童和青少年。

2.好发于幕上，以颞叶最常见。

3.肿瘤靠近软脑膜、皮质表面。

4.肿瘤多呈囊性伴壁结节，壁结节明显增强。

囊性为主型需要与毛细胞型星形细胞瘤、血管母细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤等鉴别；实性肿块为主型，主要与脑膜瘤相鉴别。

好发于儿童及青少年，且多呈囊性并伴壁结节，但常常发生在小脑半球；囊壁很少见强化；

囊壁较厚且不规则，不均匀环形强化，周围水肿范围较大；

图4-1-9　左颞叶多形性黄色星形细胞瘤MRI表现

a.轴位 T ₁WI；b.轴位 T ₂WI；c.轴位 T ₁WI增强扫描；d.矢状位T ₁WI增强扫描；e.冠状位T ₁WI增强扫描。左颞皮层有一类圆形实性异常病灶，邻近侧脑室颞角轻度受压。病灶边缘较清楚，在T ₁WI上呈欠均匀性稍低信号影，在T ₂WI上呈非均匀性稍高信号影。增强检查见病灶呈非均匀性中等程度团块样强化，邻近脑膜可见异常强化

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNET）很少强化。

T₂WI上多为等信号，囊变较少，强化明显且均匀，常见“脑膜尾征”。

四、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤是一种良性、慢性生长、发生于室管膜上皮外面一层星形细胞的肿瘤，是染色体显性遗传性疾病，多为结节性硬化在中枢神经系统的一种表现，大约6%～14%结节性硬化的患者可发生此瘤。

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤，为WHOⅠ级，多位于室间孔附近，组织学上可见有大的肥胖细胞样星形细胞，很少发生钙化，核分裂缺如或罕见。多发生于青少年，男性略多于女性。80%～90%的患者有面部皮脂腺瘤、癫痫和智能低下（结节性硬化的临床三联症）。肿瘤生长缓慢，手术可治愈。

诊断以MRI为主，但对钙化的显示不如CT。

肿瘤常位于室间孔附近，形成分叶状肿块，并可见囊变及钙化。可见结节性硬化的表现，为沿侧脑室壁及室管膜下分布的点状或小块状钙化灶或结节影。

室间孔附近的分叶状肿块（图4-1-10），T₁WI上多为等或稍低信号，T₂WI上为不均匀的稍高信号（瘤内钙或铁沉积造成信号不均匀），并可见囊变。增强后明显均匀或不均匀强化。DWI上无水分子弥散受限改变，ADC值增高。除了瘤体之外，常常可见结节性硬化的表现，为沿侧脑室壁及室管膜下分布的点状或小块状结节。

1.多发生于青少年。

2.发生在一侧侧脑室孟氏孔附近。

3.瘤体明显强化。

4.可合并室管膜下或脑实质多发结节。

5.合并结节性硬化其他表现，如肾错构瘤。

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为侧脑室内肿瘤，需要与脑室内其他肿瘤，如中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤相鉴别。

发病年龄较大，瘤内囊变较常见，增强后轻度或中度强化；

多见于中老年人，增强扫描不强化；

多发生在侧脑室三角区，儿童多见，囊变明显，可跨室壁生长，增强后不均匀强化；

多见于成年女性，多发生在侧脑室三角区，强化均匀且显著；

常见于儿童，侧脑室三角区好发，多呈分叶状或颗粒感，分泌大量脑脊液。

图4-1-10　左侧侧脑室室间孔区室管膜下巨细胞型星形细胞瘤伴结节性硬化MRI表现

a.轴位 T ₁WI；b.轴位 T ₂WI；c.轴位 T ₁WI增强扫描；d.矢状位T ₁WI增强扫描；e.冠状位T ₁WI增强扫描。示左侧侧脑室室间孔区非均匀性巨大实性团块样病灶，病变向右侧侧脑室生长，双侧侧脑室室间孔受压，脑室增大。肿块在T ₁WI上呈等信号影，其内可见稍低信号坏死区；T ₂WI上肿块呈非均匀性等信号影，边缘不规整，呈浅分叶状。双侧侧脑室体部外侧壁可见一小结节样异常病灶，T ₁WI信号略增高，T ₂WI信号减低。双额深部白质可见片状T ₁WI稍低信号和T ₂WI稍高信号改变。增强检查见室间孔区肿块呈非均匀性中等程度强化，病灶内部坏死区无强化。双侧侧脑室体部外侧壁小结节样病灶未见强化

五、室管膜肿瘤

室管膜肿瘤包括室管膜瘤（WHO Ⅱ级）、间变性室管膜瘤（WHO Ⅲ级）、室管膜下瘤（WHO Ⅰ级）等。

室管膜瘤（ependymoma）是发生于脑室壁与脊髓中央管室管膜细胞的神经上皮肿瘤，多为WHO Ⅱ级，少数间变者为WHO Ⅲ级。约占颅内肿瘤的1.9%～7.8%，好发年龄为儿童与少年，男女比例约为3︰2。

由于室管膜瘤在小儿中占了一半，在小儿颅内肿瘤中，其所占比例达13%。室管膜瘤的好发部位以第四脑室底部最为常见，其次为侧脑室、第三脑室、脊髓、终丝和脑实质。由于肿瘤部位不同，所产生的临床症状也不同，以颅内压增高为主要症状，幕上室管膜瘤还可伴有抽搐、视野缺损，幕下室管膜瘤则常伴有共济失调。室管膜瘤是中等恶性程度的肿瘤，5年存活率约为50%，可以通过脑脊液种植转移，多发生于手术后，但转移概率低于髓母细胞瘤。

颅内室管膜瘤由于发病部位不同，所具特性也不相同。幕下室管膜瘤约占60%～70%，以小儿多见，由于多位于第四脑室内，常引起程度较重的脑积水。肿瘤边界尚清，有时可沿第四脑室侧孔（Luschka孔）和中孔（Magendie孔）向桥小脑角池及枕大池生长。幕上室管膜瘤多见于成人，约70%以上完全位于脑室外，这些脑实质的室管膜瘤常位于脑室旁或部分侵犯脑室，其发生与脑实质内残存的室管膜细胞有关。幕上室管膜瘤恶性程度略高于幕下室管膜瘤，囊变与出血的概率也略高，而且肿瘤与脑实质常分界不清。

MRI可以多方位、多参数扫描，明显优于CT。幕上室管膜瘤MRI与CT类似，没有特异性，但钙化显示不如CT。

幕下室管膜瘤为等或稍低密度的软组织块影，有时可在肿瘤周围见到低密度环状影，是肿瘤周围水肿与残存第四脑室所致。

CT可清楚显示肿瘤出血与钙化，钙化在室管膜瘤约占一半，呈点状或位于肿瘤与囊变的周边。幕上室管膜瘤多位于脑实质，CT表现多种多样，但囊变与出血较幕下常见。静脉注入造影剂后肿瘤呈轻到中度强化。

肿瘤形态多不规则，可呈分叶状或结节状。由于肿瘤伴有出血、囊变及钙化所致而信号不均匀，肿瘤实质T₁WI上呈等或略低信号，T₂WI上为等或稍高信号，而囊变在T₁WI上为低信号、T₂WI上为高信号。增强后，实性部分明显强化（图4-1-11、图4-1-12）。MRI显示肿瘤边界较CT清楚，并可显示肿瘤周围残余的第四脑室以及脑干受压情况。肿瘤沿第四脑室侧孔与中孔向脑室外的脑桥小脑角及枕大孔生长是幕下室管膜瘤一个典型但并非特异的特征。这是由肿瘤的可塑性以及它特殊的发生部位所决定的。

图4-1-11　第四脑室室管膜瘤MRI表现

a.轴位 T ₁WI；b.轴位 T ₂WI；c.DWI ；d.ADC 图；e.轴位T ₁WI增强扫描；f.矢状位T ₁WI增强扫描；g.冠状位T ₁WI增强扫描。示第四脑室下部团块样病灶；第四脑室下部和中孔受压部分闭塞。团块样病灶边缘尚清楚，可见分叶样改变，呈欠均匀性T ₁WI稍低信号和T ₂WI稍高信号强度。DWI见肿块信号不均匀，呈等信号，ADC图为稍高信号，提示肿块无水分子弥散受限。增强检查见肿块呈实性中等程度强化，肿块内可见无强化的散在小坏死区。矢状位图像可见肿块位于第四脑室下部，有经中孔向枕大池生长趋势

图4-1-12　右额后脑实质内室管膜瘤MRI表现

a.轴位 T ₁WI；b.轴位 T ₂WI；c.轴位 T ₁WI增强扫描；d.矢状位T ₁WI增强扫描；e.冠状位T ₁WI增强扫描。示右额后皮层及皮层下一巨大囊实性病灶，同侧侧脑室体部可见受压下移，中线结构轻度左移。肿块边缘尚清楚，无明显灶旁水肿。病灶实性部分呈较均匀性T ₁WI等信号和T ₂WI等信号强度，囊性部分T ₁WI、T ₂WI上均表现为水样信号强度。增强检查见肿块实性部分为中等程度非均匀性强化

DWI显示肿瘤无水分子明显弥散受限；室管膜瘤实质的1H-MRS多表现为Cho升高而NAA降低；PWI主要表现为肿瘤实质血流量明显升高，但是不能再回到基线，提示室管膜瘤具有丰富的血供，但血-脑屏障不完整。

1.多见于儿童与青少年。

2.肿瘤多位于第四脑室。

3.肿瘤信号不均匀，容易发生囊变、钙化。

4.肿瘤实质强化明显。

幕下室管膜瘤在儿童需与髓母细胞瘤及毛细胞型星形细胞瘤鉴别。髓母细胞瘤起源于第四脑室顶部的下髓帆或上髓帆，CT多为稍高密度，出血与钙化相对少见，MRI呈T₁WI低信号、T₂WI高信号，与室管膜瘤不易区分，T₂WI肿瘤信号强度多较均匀。增强后呈均匀显著强化，肿瘤多侵犯小脑与第四脑室，脑干受压程度相对较轻。髓母细胞瘤容易发生脑脊液转移。毛细胞型星形细胞瘤也是儿童后颅凹常见肿瘤，多位于小脑半球，当肿瘤发生在小脑蚓部并侵犯第四脑室时，需与室管膜瘤鉴别，肿瘤常伴有较大的囊变，在囊变的周边可见不规则强化的壁结节，肿瘤边缘相对清楚。

幕下室管膜瘤在成年人需与脉络丛乳头状瘤鉴别，脉络丛乳头状瘤较少发生于第四脑室脉络丛，也可沿第四脑室侧孔及中孔向脑室外生长，肿瘤多为实性，呈分叶状，强化明显，肿瘤内部有时可见血管流空影。幕上室管膜瘤表现多种多样，诊断有时较困难，肿瘤往往较大，而且伴有较大的囊变。

室管膜下瘤（subependymoma）起源于室管膜下层细胞，是一种由许多纤维基质分割的胶质细胞巢组成的神经上皮良性肿瘤，WHO Ⅰ级。

室管膜下瘤发病部位以侧脑室和第四脑室最为常见。发生在侧脑室的肿瘤常毗邻室间孔，多位于一侧。约50%～60%室管膜下瘤发生于第四脑室，通常附着于脑室壁，并完全位于脑室内。多数室管膜下瘤直径小于2cm，通常临床上多无明显症状。当肿瘤生长到一定程度，引起梗阻性脑积水或侵犯脑实质时，才出现相应的临床症状。中老年人多见，发病年龄多在45～75岁，男性多于女性。

大体病理上，室管膜下瘤为灰色或白色实性肿瘤，常有分叶，界限清晰，与脑室壁以窄蒂相连。通常乏血供，瘤内可有小囊变、钙化、出血。组织学上，室管膜下瘤含有室管膜细胞和星形细胞成分，并有致密的纤维基质。核分裂象无或者很少。

同“室管膜瘤”。

脑室内与脑实质等密度或稍低密度的实性肿物，肿瘤可有轻微钙化，出血及囊变均不常见，增强后多不强化，有时局部可见轻度强化。

多为边界清楚，信号略不均匀的脑室内实性肿物，由一个点或蒂附着于脑室壁上。多完全位于脑室内而不侵犯脑实质，偶尔有小的囊变（图4-1-13）。DWI无水分子弥散受限。增强后室管膜下瘤多不强化，也有小部分肿瘤为轻度强化。

1.多见于中老年人。

2.好发生于室间孔附近。

3.实性肿物，可有小囊变和钙化。

4.仅轻度强化或无强化。

第四脑室室管膜下瘤主要与室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤鉴别；幕上室管膜下瘤需要与脑室内其他肿瘤，如室管膜瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤、脑膜瘤、中枢神经细胞瘤、脉络丛乳头状瘤相鉴别。详细鉴别诊断见“室管膜下巨细胞型星形细胞瘤”部分。

六、脉络丛肿瘤

脉络丛原发肿瘤包括脉络丛乳头状瘤（WHO Ⅰ级）、非典型脉络丛乳头状瘤（WHO Ⅱ级）和脉络丛乳头状癌（WHO Ⅲ级）。其他累及脉络丛组织的肿瘤有脑膜瘤和转移瘤，非肿瘤性囊肿和血管畸形也可累及脉络丛组织。

脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma）起自脑室内脉络丛上皮细胞，生长缓慢。脉络丛乳头状瘤少见，占所有颅内肿瘤的0.4%～0.6%，而占儿童脑肿瘤的2%～4%，是2岁以下儿童最常见的颅内肿瘤之一。近70%的脉络丛乳头状瘤发生于5岁以下儿童，男性稍多见。

图4-1-13　左侧侧脑室内室管膜下瘤MRI表现

a.轴位 T ₁WI；b.轴位 T ₂WI；c.DWI； d.ADC 图；e.轴位T ₁WI增强扫描；f.矢状位T ₁WI增强扫描；g.冠状位T ₁WI增强扫描。示左侧侧脑室内体前部近室间孔处一类圆形异常病灶，压迫左侧室间孔造成同侧侧脑室积水增大，中线结构轻度右移。类圆形病灶紧贴侧脑室内侧壁，病灶似有等信号薄膜，其内信号欠均匀，边缘尚清楚，呈欠均匀性T ₁WI稍低信号和T ₂WI稍高信号强度。DWI及ADC图见肿块信号不均匀，呈等信号强度，提示肿块无水分子弥散受限。增强检查未见肿块强化

因为脉络丛组织在侧脑室居多，因此，脉络丛乳头状瘤多发生在侧脑室（约50%，依次为三角区及体部）；而第四脑室次之（40%），第三脑室少见（5%左右）。肿瘤位于脑室内，呈膨胀性生长。

脉络丛乳头状瘤质软，易脱落，可沿蛛网膜下腔种植播散。肿瘤大体标本呈灰红色，质软，无包膜，多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状，与脑组织分界清楚，切面粗糙，出血、囊变、钙化、坏死少见。

临床表现常与脑积水引起的颅内压增高和局限性神经系统损害有关。本病易引起脑积水，其成因可能是：肿瘤阻塞脑脊液循环通路，造成梗阻性脑积水；肿瘤分泌过量的脑脊液。

MRI应作为首选检查方法，CT次之。

大部分肿瘤呈稍高或等密度，少数为低或混杂密度。肿瘤内出现大的高密度钙化灶，肿瘤出血相对少见。增强检查中，肿瘤可均匀明显强化。大部分肿瘤边界清楚，密度均匀（图4-1-14）。

肿瘤绝大多数为实性，少数病例可见囊性成分。T₁WI为等信号或稍低信号，T₂WI扫描中肿瘤多为高信号（图4-1-15）。肿瘤内部信号基本均匀，略呈颗粒状。DWI检查一般无水分子弥散受限改变。边缘常为颗粒状或凹凸不平，呈羽毛状。增强检查肿瘤实性部分均匀明显强化。

图4-1-14　右侧侧脑室三角区脉络丛乳头状瘤CT表现

CT平扫见右侧侧脑室内一囊实性肿块，实性部分呈球形，密度不均匀，其内可见多个斑块样高密度钙化影；囊性部分为水样密度影

肿瘤常引起脑积水，瘤体常位于扩大的脑室内，并与脉络丛组织相连，周围可见脑脊液的包绕，积水严重者肿瘤几乎完全浸泡在脑脊液内。

桥小脑角区脉络丛乳头状瘤多发生于第四脑室侧隐窝脉络丛，并经第四脑室外侧孔向外生长（图4-1-16、图4-1-17）。

图4-1-15　左侧侧脑室脉络丛乳头状瘤MRI表现

a.轴位 T ₁WI；b.轴位 T ₂WI；c.轴位 T ₁WI增强扫描。示左侧侧脑室三角区内一巨大实性类圆形肿块影，幕上脑室可见明显扩大，中线结构轻微右移。肿块信号略显不均匀，边缘清楚，呈T ₁WI稍低信号和T ₂WI稍高信号强度。增强检查见肿块为中等程度强化，信号稍显不均匀

位于第四脑室、侧脑室三角区内，CT呈稍高密度，MRI T₁WI为等或低信号，T₂WI为高信号，羽毛状边缘，肿块有明显强化，可作定性诊断。

第四脑室内脉络丛乳头状瘤的鉴别诊断主要包括室管膜瘤、髓母细胞瘤。它们之间信号和密度特点有时很相似，不易鉴别。室管膜瘤信号混杂，肿瘤边缘较清楚，常见出血、钙化、囊变和坏死等。增强检查可见肿瘤不均匀强化，肿瘤信号更显混杂。髓母细胞瘤发生于中线部位，常见小囊变，钙化少，增强可见中等强化。脉络丛乳头状瘤增强可见均匀明显强化，是第四脑室内强化最明显的肿瘤，其边缘也较具特异性。

图4-1-16　左侧桥小脑角区脉络丛乳头状瘤MRI表现

a.轴位 T ₁WI；b.轴位 T ₂WI；c.轴位 T ₁WI增强扫描。示左侧桥小脑角区团块样病灶，脑干受压变形及右移。肿块信号略显不均匀，边缘尚清楚，呈T ₁WI稍低信号和T ₂WI稍高信号强度。增强检查见肿块中等程度较均匀强化

图4-1-17　第四脑室脉络丛乳头状瘤MRI表现

a.矢状位T ₁WI；b.轴位T ₁WI；c.轴位T ₂WI；d.轴位T ₁WI增强扫描；e.冠状位T ₁WI增强扫描。第四脑室扩大，可见椭圆形肿物，边界清楚；信号不均，T ₁WI呈等-稍低混杂信号，T ₂WI为高-低混杂信号，瘤内可见点、条状T ₁、T ₂低信号灶（血管流空信号）。增强扫描后，肿瘤明显均匀强化

侧脑室三角区脉络丛乳头状瘤主要与脑膜瘤鉴别，三角区脑膜瘤边缘光滑，肿瘤多呈圆形，一般不引起脑室系统扩大。脉络丛囊肿也常见于三角区，在T₁WI和T₂WI上与脑脊液信号相似。

桥小脑角区的脉络丛乳头状瘤仅从信号和密度与此区神经鞘瘤和脑膜瘤的表现相似，不易鉴别。神经鞘瘤边缘光滑，常发生囊变，内部信号不均匀。T₁WI上为低信号，T₂WI上为高信号，常引起内听道扩大。脑膜瘤边缘光滑，密度均匀，具有典型的皮层灰质信号特点。神经鞘瘤和脑膜瘤与岩骨的关系密切，一般不累及第四脑室。

脉络丛乳头状癌（choroid plexus carcinoma）非常罕见，几乎总发生于侧脑室，约占全部脉络丛肿瘤的10%～20%，是新生儿及2～4岁儿童少见颅内肿瘤。

肿瘤呈浸润性生长。临床症状主要由脑积水引起。

MRI作为首选检查方法。

脉络丛乳头状癌CT及MRI表现与脉络丛乳头状瘤很相似，但密度或信号更加不均匀，瘤内出血、囊变更多见，同时邻近脑实质受侵也更常见。

因为脉络丛乳头状瘤或癌均可以发生脑脊液种植转移，因此，术前或术后随访行全脊髓MRI扫描是很有必要的。

诊断同脉络丛乳头状瘤。如果瘤体信号明显不均匀，瘤内出血、囊变更明显，邻近脑实质受侵更明显，要考虑到脉络丛乳头状癌。

鉴别诊断同脉络丛乳头状瘤。