冠状动脉起源异常缺乏特征性的临床表现，年轻人若出现不明原因的心悸、气短、乏力、心绞痛、晕厥等，应考虑到存在冠状动脉起源异常的可能。如何确认高危人群和识别高危患者仍是流行病学和临床研究所面临的巨大挑战。目前冠状动脉造影仍是诊断冠状动脉起源异常的“金标准”，但因其是有创检查，限制了其临床应用。随着磁共振成像、CT及超声等无创显像技术的进步和发展，为冠状动脉起源异常的筛选及诊断提供了更多帮助。

传统的冠状动脉造影一直是诊断冠状动脉病变的“金标准”，局限是有创、难以准确反映畸形血管与主动脉、肺动脉空间解剖位置关系。Serota等 ^［82］根据冠状动脉造影的影像学特征提出了一套独特的点眼法，能够通过冠状动脉造影对冠状动脉起源及走行进行判断。

左主干起源于右冠窦，根据其走行可以分为四种类型:间隔走行;前游离壁走行;环主动脉走行、动脉间走行(表1-2-4)。

左主干经过室间隔沿右室流出道走行，在间隔中部走行于心脏表面并分支为前降支和回旋支。因为前降支和回旋支在间隔中部分开，所以前降支较正常为短。在右前斜30°时左主干和回旋支近段在主动脉左侧形成眼征，左主干在下，回旋支在上，而间隔支是从左主干发出的(图1-2-12)。

左主干经过右室前游离壁，在间隔中部分为前降支和回旋支，因此旋支向主动脉行走而前降支较正常的短，在右前斜30°时左主干和回旋支近段在主动脉左侧形成眼征，左主干在上，回旋支在下。间隔走行与前游离壁走行区别主要在于左主干分别形成眼征的上下部分(图1-2-13)。

左主干从后绕过主动脉根部到达其正常解剖位置后，分为前降支和回旋支，因为前降支和回旋支在正常位置分开，所以前降支长度和走行正常，无缩短。从右前斜30°可见左主干直立的从后绕过主动脉形成一不透光的点(图1-2-14)。

左主干在主动脉与肺动脉之间穿过，到达其正常位置发出前降支和回旋支。从右前斜30°可见直立的左主干从前绕过主动脉形成一不透光的点征。与环主动脉走行主要区别在于本走行的左主干在主动脉前走行，点在前侧(图1-2-15)。

回旋支起源于右冠窦常常从后面绕过主动脉，到达其正常位置继续正常走行，从右前斜30°可见回旋支直立的从后绕过主动脉形成一不透光的点征，到达其正常分布区域(图1-2-16)。

在右冠窦造影时右冠状动脉不显影，左冠窦造影时看到右冠状动脉从左冠窦或左主干近端发出，常常在主肺动脉间走行。从右前斜位30°可见右冠状动脉在主动脉前走行形成一个不透光的点征(图1-2-17)。

前降支起源于右冠窦或者右冠状动脉近段往往有两种走行:间隔走行;前游离壁走行。

间隔走行:室间隔内沿右室流出道，在间隔中部走行于心脏表面而走向心尖，在右前斜位时，可见前降支在转向心尖前向左、向下走行，形成眼征的下部。这种畸形，前降支起始走行与左主干开口于右冠窦走行相似(图1-2-18)。

前游离壁走行:前降支右室的前游离壁上，起始段和正常的圆锥支相似，在间隔中部转向心尖。在右前斜30°位上在转向心尖前向左、向上走行，形成眼征上半部。前降支前半部分走行与左主干起源于右冠窦走行相似(图1-2-19)。

尽管冠状动脉造影仍然是诊断冠状动脉病变的“金标准”，但由于它只能提供二维图像，难以反映畸形冠状动脉的空间关系。冠状动脉CT作为目前无创性检查的主要手段，对冠状动脉狭窄、软硬斑块的明确诊断和介入治疗、支架及术后情况的观察具有优势。许多研究显示其在诊断冠状动脉起源异常方面具有极高的准确性 ^{［108，109］}。螺旋CT各种后处理技术为诊断冠状动脉起源异常提供了技术保证，后处理主要有容积再现、多平面重建、最大密度投影及曲面重建。容积再现能够立体360°全方位旋转观察整个异常起源的冠状动脉形态、位置及走行，同时能够立体显示它与周围心肌和血管的关系，为临床医师提供了冠状动脉起源异常的完整空间构象。原始图像与多平面重建图像可准确显示畸形细节，而且多平面重建图像能够达到各向同性，即3个方位重建图像层厚均能达0. 5mm，更有利于微细结构的观察，适用于较纤细的起源异常冠状动脉的走行观察和较难发现的异常开口的寻找。在判定冠状动脉瘘口位置及大小时主要依据多平面重建图像。最大密度投影能够将整条异常起源的冠状动脉放置于一个二维平面中观察，有利于观察冠状动脉狭窄段斑块的性质、分布情况以及斑块与血管壁的关系。应该注意的是，在观察冠状动脉起源异常时应将原始图像、容积再现、多平面重建及曲面重建图像相结合，全方位、多视角观察，这样可以大大提高诊断准确率。虽然螺旋CT具有较高的时间及空间分辨率，但心律不齐仍是冠状动脉成像质量的重要影响因素，并且具有放射性的离子，限制了其在人群中的大规模使用。

经胸超声心动图检查具有简单、非创伤性、无放射性的特点。可用于临床高质量图像检查前的流行病学排查。可以识别大多数有临床意义的冠状动脉畸形，对于左冠状动脉起源于肺动脉和大的冠状动脉瘘，经胸心脏超声的准确性很高。一般可以观察到部分升主动脉、左、右冠状动脉主干及开口，观察前降支和回旋支难度较大。彩色多普勒血流显像可以显示冠状动脉内血流情况，经食管超声心动图检查能够定量检查冠状动脉血流 ^［110］。超声心动图的优点是可以广泛使用，不会暴露于放射性物质，可检测近端冠状动脉解剖，但随着年龄和体重的增加，准确性也逐渐下降。Frommelt等 ^［111］报道6%～10%的经胸超声心动图检查无法清晰描绘双侧冠状动脉起源，以致无法排除冠状动脉异常起源于对侧冠状窦，因此超声心动图在诊断冠状动脉畸形上的敏感性不够。超声心动图对某些畸形如冠状动脉瘘的全程走行及瘘口形态显示欠佳，对分流小的冠状动脉瘘及不扩张的冠状动脉等诊断有一定的困难，其显示畸形的整体性及细节上均不及螺旋CT，不能提供异常冠状动脉准确的解剖关系，有时仅能通过某些间接征象推测冠状动脉畸形的存在，且对操作者个人的经验依赖很大。

磁共振血管造影技术日趋成熟，具有无电离辐射、无需使用碘对比剂以及无创性等优势 ^［112］。目前对比剂增强磁共振血管造影技术已广泛应用于颈动脉、主动脉、肾动脉以及外周血管系统的血管检查，并且可以提供优质的成像，在判断冠状动脉起源方面，磁共振成像优于常规血管造影，尤其是检查有先天性缺陷的患者 ^［113］。2010年发布了成人先天性心脏病治疗指南，推荐冠状动脉CT或磁共振血管成像是检查异常起源冠状动脉畸形的Ⅰ类选择 ^［114］。磁共振冠状动脉成像经历了近30年的研究历程，但是由于软硬件的不成熟，尚有很多局限性:①很多参数设置不一定适合每个患者;②扫描延迟时间的设定，由于个体生理条件的不同(心率变化、是否高血压、呼吸效率高低等)不一定对每个患者达到最优化，所以就要求进一步研究以期寻找个体化方案;③相对于螺旋CT，磁共振冠状动脉成像扫描时间仍旧很长，对于一些年老体弱耐受性差的患者不适用，限制了一部分人群的使用，对于一些远端血管的显示没有螺旋CT明确，存在不同程度的假阳性，因此磁共振不适用于评估冠状动脉瘘及起源于冠状窦外的冠状动脉;④样本量不足以及部分公司设计的后处理软件与螺旋CT相比仍旧不够完善，操作人员技术装备良莠不齐，这些都不同程度影响了该项技术的临床应用。尽管如此，磁共振冠状动脉成像的巨大潜力，是一项不可多得的筛选方法，相信磁共振冠状动脉成像技术应用不久之后，可以将患者的伤害降到最低程度的同时，提高成像质量。

虽然冠状动脉畸形在普通人群中少见，其病程也大部分都是良性的，少数病例预后不良，但由于中国人口基数极大，仍会有不少具有潜在临床危险的先天性冠状动脉异常的患者。如果怀疑临床症状如胸痛、胸闷、心悸、晕厥等由冠状动脉起源异常引起，可通过行CT冠状动脉造影、磁共振成像或者冠状动脉造影等检查明确诊断，提高对冠状动脉畸形的检出率并及时进行治疗，减少冠状动脉异常患者出现危险甚至猝死的可能性，提高其生活质量，改善其预后。