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第三节 妊娠期急性脂肪肝
妊娠期急性脂肪肝是妊娠期肝脏严重的急性脂肪变性所致。多见于妊娠晚期，以凝血功能障碍、肝功能衰竭及明显的脂肪浸润为特征。起病急骤，病情重，母儿死亡率高，是严重的产科并发症。
一、风险分级 红色：
妊娠期急性脂肪肝属于危重病情上报范畴。
二、诊断方法 （一）病史
询问有无病毒性肝炎、子痫前期和妊娠期肝内胆汁淤积症。
（二）临床表现 1.症状
多发生于孕35～36周左右，常伴有上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，随着病情发展出现肾衰、凝血功能障碍、肝衰、出血倾向、低血糖、肝性脑病等。
2.体征
皮肤、黏膜黄染，伴全身出血倾向时皮肤可见瘀点、瘀斑，肝脏小而不可触及，叩诊浊音界缩小。
（三）辅助检查 1.实验室检查
白细胞显著升高、血小板减少；低纤维蛋白原血症、凝血酶原时间延长、抗凝血酶Ⅲ减少；转氨酶中度升高，血清碱性磷酸酶及胆红素明显增高，出现“胆酶分离”，低蛋白血症；尿酸、肌酐、尿素氮增高；低血糖；低胆固醇血症、甘油三酯降低。
2.基因检测
胎儿或新生儿行长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）突变检测可有阳性发现。
3.影像学检查
B型超声检查弥漫性肝实质回声增强，呈现“亮肝”。CT检查见肝脏大片密度降低区，CT值低于40HU提示脂肪变性。
4.病理学检查
肝穿刺活检（侵入性操作，孕期酌情使用），镜下见肝细胞小泡样脂肪变性，微小的胞质空泡或弥漫性细胞质气球样变。
三、治疗原则
1.消化内科、产科、新生儿科联合治疗，共同监护。
2.一般处理 早期给予低脂低蛋白，高碳水化合物饮食，晚期不能进食时给予肠内、肠外营养，保障营养供应。
3.对症治疗 补充凝血因子、血小板，纠正凝血功能；检测血糖，静脉滴注葡萄糖防止低血糖；出现子痫前期症状时，解痉降压。
四、评估与管理 （一）孕前评估
1.询问是否有肥胖、2型糖尿病、高脂血症、营养不良等病史，积极治疗原发疾病，并给予营养、饮食指导。
2.内科医师、产科医师联合评估，决定能否妊娠。
（二）孕期管理
动态评估母体病情变化，一旦发病，多科联合诊治。监测胎儿宫内情况。需要在三级综合性医院或危重抢救中心检查治疗。
（三）终止妊娠时机
1.一旦确诊，迅速终止妊娠，短时间内不能经阴道分娩者，选择剖宫产，术前应纠正凝血功能障碍并做好预防产后出血措施。警惕低血糖、肝衰竭等发生，明确LCHAD缺陷者，推荐长链脂肪酸饮食。
2.密切监测新生儿。
（四）产后指导
内科、产科、新生儿科共同监护及管理。