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第2节 特殊类型淋巴瘤
一、套细胞淋巴瘤
患者女性，66岁。
【简要病史】
发现颈部多发淋巴结肿大4个月余。
【实验室检查】
白细胞数5.57×10 9/L，中性粒细胞3.73×10 9/L，淋巴细胞1.45×10 9/L，红细胞数3.85×10 12/L，血红蛋白112.0g/L↓，血小板总数178×10 9/L。
【PET/CT图像分析】
双侧腮腺内多发小结节影，较大者直径约0.3cm，放射性分布轻度增高，SUVmax约2.5。双侧扁桃体稍增大，放射性分布增高，SUVmax约6.5。鼻咽部软组织增厚，左侧为著，放射性分布增高，SUVmax约6.0。双肺野多发大小不等结节影，双肺下叶为著，较大者直径约0.8cm，放射性分布略增高，SUVmax约2.0。双颈部、双锁骨上、双腋窝、双上臂、双肺门、纵隔、腹腔、腹膜后、双侧髂血管旁、腹股沟区多发肿大淋巴结，较大者直径约2.1cm，放射性分布轻度增高，SUVmax约3.6。脾脏稍增大，密度未见明显异常，放射性分布轻度增高，SUVmax约4.2（图1-2-1）。
图1-2-1 套细胞淋巴瘤 18F-FDG PET/CT图像
A. 18F-FDG PET全身MIP图像；B. CT横断位图示鼻咽部黏膜增厚，右颈部小淋巴结（箭头）；C. PET/CT横断位图示鼻咽部黏膜增厚，右颈部小淋巴结，葡萄糖代谢异常增高（箭头）；D. PET/CT横断位图示双腋窝淋巴结肿大，代谢异常增高（箭头）；E. CT横断位图示腹主动脉旁多发淋巴结肿大（箭头）；F. PET/CT横断位图示腹主动脉旁多发淋巴结肿大，代谢异常增高（箭头）；G. CT横断位图示双髂血管旁淋巴结肿大（箭头）；H. PET/CT横断位图示双髂血管旁淋巴结肿大，代谢异常增高（箭头）
【手术所见】
患者行颈部淋巴结清扫术。术中见右侧颈部V区见多个肿大淋巴结，质韧，边界清。
【组织病理学】
（右颈部淋巴结）套细胞淋巴瘤。免疫组化：Ki-67（30%+），CD3（反应性细胞+），CD10（-），CD20（+），CD5（+），CD23（FDC+），CyclinD-1（+），Bcl-2（+），Bcl-6（-），CD21（-），SOX11（+），Mum-1（-），CD43（-），CD79α（+），PAX-5（+），CD19（弱+），CD15（-），CD138（-），CD30（-）。
点评
套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）由非典型小淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽，故称为套细胞淋巴瘤，占全部NHL的6%。中位发病年龄约60岁。最常累及淋巴结、骨髓、消化道、脾脏和韦氏环。自然病程可以表现为侵袭性和惰性。套细胞淋巴瘤对 18F-FDG呈相对较高摄取，PET/CT已被推荐用于MCL的诊断和最初分期。但套细胞淋巴瘤对治疗的反应类似惰性淋巴瘤，因此PET/CT在MCL的疗效评估方面价值有限。本例患者行PET/CT检查发现全身淋巴结多发肿大，鼻咽部、扁桃体、腮腺、肺和脾脏等均有累及，葡萄糖代谢水平相对较高，与既往研究报道相符，同时充分体现了PET/CT全身检查的优势。
二、ALK+间变大细胞淋巴瘤
患者男性，46岁。
【简要病史】
患者咳嗽伴胸背部不适1个月余。
【实验室检查】
白细胞17.63×10 9/L↑，中性粒细胞比例85.4%↑。
【其他影像学检查】
超声检查提示：右颈部多发实性团块（考虑炎性多发肿大淋巴结）。胸部CT示：双肺炎症。
【PET/CT图像分析】
右颌下腺可疑结节，大小约1.2cm×1.0cm，SUVmax约6.1；双肺多发结节，双颈深下、锁骨上、双肺门、纵隔、贲门旁、肝胃韧带、腹膜后多发淋巴结，较大者直径约1.8cm，SUVmax约9.7，考虑淋巴瘤多发病灶可能。胃体大弯侧壁局部放射性分布轻度增高，肿瘤累及可能，建议必要时胃镜协诊（图1-2-2）。
图1-2-2 ALK +间变大细胞淋巴瘤 18F-FDG PET/CT图像
A. 18F-FDG PET全身MIP图像；B. CT横断位图示右颌下腺结节（箭头）；C. PET/CT横断位图示右颌下腺结节，葡萄糖代谢异常增高（箭头）；D. PET/CT横断位图示右锁骨上淋巴结肿大，代谢异常增高（箭头）；E. CT横断位图示双肺门淋巴结肿大（箭头）；F. PET/CT横断位图示双肺门淋巴结肿大，代谢异常增高（箭头）；G. CT横断位图示肝胃韧带淋巴结肿大（红色箭头），胃大弯侧胃壁增厚（蓝色箭头）；H. PET/CT横断位图示肝胃韧带淋巴结肿大（红色箭头），胃大弯侧胃壁增厚（蓝色箭头），代谢异常增高
【手术所见】
患者行左颈部淋巴结活检术，抽吸出少许血性液体伴灰白色颗粒送检。
【组织病理学】
（左颈部）淋巴结间变大细胞淋巴瘤，ALK +。免疫组化结果：CD20（-），CD79α（-），CD3（-），CD5（+），CD10（-），CD23（-），CD30（+），Ki-67（+约75%），ALK（+），CD2（-），CD5（-），CD7（-），CD4（-），CD8（-），EMA（+），CD15（-），EBV-LMP1（个别+），PAX-5（-），CK（-），E-cadherin（-），CD43（-），UCHL-1（+）。
点评
间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）是一种较少见的侵袭性NHL，占全部NHL的2%～7%。ALCL细胞形态特殊，类似R-S细胞，大多数瘤细胞CD30阳性。60%～85%的ALCL病例表达间变性淋巴瘤激酶（anaplasticlymphomakinase，ALK）融合蛋白，即为ALK阳性ALCL。ALCL通常表现为外周和腹部淋巴结的肿大。由于ALCL的发病率较低， 18F-FDG PET/CT在其诊断、分期和疗效评估等方面的价值尚无充分临床证据证实。本例ALK阳性ALCL患者全身多发淋巴结病灶，均呈 18F-FDG相对较高摄取，提示淋巴瘤可能大。PET/CT显像同时为活检确定了最佳取材部位，最终协助临床确诊了ALCL。
三、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
患者女性，63岁。
【简要病史】
患者因“浅表淋巴结无痛性进行性肿大1个月余”行左颈部淋巴结穿刺活检术，病理证实为血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。术后行PET/CT明确淋巴瘤分期。
【PET/CT图像分析】
鼻咽部黏膜增厚，脾脏稍增大，双颈部、锁骨上、腋窝、肘上、纵隔、腹腔、腹膜后、盆腔及双腹股沟多发淋巴结肿大，较大者直径约2.2cm，FDG摄取增高，SUVmax约16.4（图1-2-3）。
图1-2-3 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 18F-FDG PET/CT图像
A. 18F-FDG PET全身MIP图像；B. CT横断位图示鼻咽部黏膜增厚（箭头）；C. PET横断位图示鼻咽部代谢增高（箭头）；D. PET/CT横断位图示鼻咽部黏膜增厚，代谢增高（箭头）；E. CT横断位图示腹主动脉旁多发淋巴结肿大（箭头）；F. PET/CT横断位图示腹主动脉旁多发淋巴结肿大，代谢增高（箭头）；G. CT横断位图示右髂血管旁淋巴结肿大（箭头）；H. PET/CT横断位图示右髂血管旁淋巴结肿大，代谢增高（箭头）
点评
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）是外周T细胞源的恶性侵袭肿瘤，发病率占非霍奇金淋巴瘤的1%～2%。AITL好发于中老年人，中位年龄为65岁左右。临床表现多伴有全身淋巴结无痛性肿大，结外表现多样且不典型，病变侵犯广，可以表现为肝脾肿大、扁桃体肿大、关节炎及皮肤病变等。AITL病灶对 18F-FDG呈高摄取，但因其发病率较低，所以 18F-FDG PET/CT在其诊断、分期及疗效评估等方面的价值尚须进一步临床证实。本例患者在确诊AITL后行PET/CT检查，图中可见AITL病变广泛，全身多发淋巴结病灶并累及鼻咽部和脾脏，对 18F-FDG均呈高摄取，体现了 18F-FDG PET/CT在AITL初次分期方面独特的优势。
四、外周T细胞淋巴瘤，非特指型
患者男性，45岁。
【简要病史】
发现胃部占位1周。
【其他影像学检查】
外院增强CT示：胃小弯团块状软组织密度影占位，左侧锁骨上、腹腔内、腹膜后及腹主动脉旁多发肿大淋巴结，考虑淋巴瘤可能，建议进一步检查。
【PET/CT图像分析】
鼻咽顶后壁增厚，放射性增高，SUVmax为6.3。胃体小弯侧及后壁肿块，范围约7.8cm×1.9cm，胃体上段大弯侧条片状似稍增厚，上述病灶放射性均增高，SUVmax为23.6；余胃壁普遍放射性轻度增高，SUVmax为5.5。双颈部、左锁骨上、纵隔、右内乳、肝胃韧带、脾胃间隙、腹膜后、肠系膜、右髂血管旁多发淋巴结肿大，大网膜多发结节，部分融合，最大约5.5cm×4.0cm，放射性增高，SUVmax为11.5；胰腺组织明显受推挤前移，部分边缘与腹膜后肿大淋巴结相连，胰尾部似条状放射性增高区，与邻近淋巴结分界不清，以上病灶均考虑淋巴瘤，建议胃镜或左锁骨上淋巴结活检协诊。脊柱、骨盆、双侧肩胛骨、双侧肱骨、双股骨骨髓弥漫性放射性轻度增高，SUVmax为5.3，考虑骨髓浸润可能（图1-2-4）。
图1-2-4 外周T细胞淋巴瘤，非特指型 18F-FDG PET/CT图像
A. 18F-FDG PET全身MIP图像；B .CT横断位图示鼻咽部黏膜增厚（箭头）；C. PET/CT横断位图示鼻咽部黏膜增厚，葡萄糖代谢代谢异常增高（箭头）；D. PET/CT横断位图示左锁骨上淋巴结肿大，代谢异常增高；E. CT横断位图示胃壁多发增厚（红色箭头）及肝胃淋巴结肿大（蓝色箭头）；F. PET/CT横断位图示胃壁多发增厚，代谢异常增高（红色箭头），肝胃淋巴结肿大，代谢异常增高（蓝色箭头）；G. CT横断位图示中上腹区腹膜后多发淋巴结肿大（箭头）；H. PET/CT横断位图示中上腹区腹膜后多发淋巴结肿大，代谢异常增高（箭头）
【组织病理学】
胃镜活检病理考虑外周T细胞淋巴瘤，非特指型。免疫组化结果：CD20（-），CD19（-），PAX-5（-），CD10（-），CD5（-），CD3（+），CD38（-），CD23（-），CD30（-），EMA（-），ALK（-），TDT（-），Ki-67（95%+），Bcl-2（-），Bcl-6（-），Mum-1（+），P53（少数+），CyclinD-1（-），CD56（-），CD4（+），CD8（-），EBER（-）。
点评
外周T细胞淋巴瘤（非特指型）（peripheral T-cell lymphoma-unspecified，PTCL-U）是一组异质性的侵袭性肿瘤，约占所有外周T细胞淋巴瘤的50%。PTCL-U多见于老年男性，临床表现多样，多数患者出现全身淋巴结肿大，部分患者伴有发热、体重下降、嗜酸性粒细胞增多等表现。现有研究表明，绝大多数PTCL-U病灶均能不同程度摄取 18F-FDG，PET/CT在PTCL-U的病灶检出率为90%以上。本例患者PET/CT图像示全身多发淋巴结肿大，并累及鼻咽部、胃及胰腺，葡萄糖代谢水平明显增高，符合PTCL-U特点。另有研究证实，PET/CT检出HL和DLBCL骨髓浸润的能力近似或优于骨髓活检，可替代骨髓穿刺。但PET/CT诊断PTCL-U骨髓浸润的准确性欠佳，仅为20%左右，因此虽然本例患者全身骨髓弥漫性葡萄糖代谢水平增高，仍推荐骨髓活检。本例患者于PET/CT检查后接受骨髓活检，病理结果表明未见明显骨髓浸润。
五、慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤
患者女性，56岁。
【简要病史】
反复发热1年余，腹痛2个月余。
【其他影像学检查】
超声检查：双侧颈部实性结节（肿大淋巴结），双锁骨上、腋下、腹股沟见数个低回声结节。上腹部CT增强：肝囊肿，腹膜后多发小淋巴结影。下腹部CT增强：子宫及附件未见显示。肠系膜、腹膜后多发淋巴结显示。
【PET/CT图像分析】
双侧颈深上、颌下见多发淋巴结，最大者直径约1.0cm，放射性分布略增高，SUVmax约1.8。双侧锁骨上、腋窝、右侧膈上见多发淋巴结显示，双腋窝淋巴结稍饱满，最大者直径约0.9cm，放射性分布未见明显异常，肠系膜及腹主动脉旁见多发淋巴结，以右中腹区肠系膜为著，最大者直径约0.9cm，部分放射性分布略增高，SUVmax约1.0。双侧髂血管旁及腹股沟多发小淋巴结影，最大者约0.9cm×0.6cm，放射性分布未见明显异常（图1-2-5）。
图1-2-5 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 18F-FDG PET/CT图像
A. 18F-FDG PET全身MIP图像；B. CT横断位图示双颈部多发小淋巴结（箭头）；C. PET/CT横断位图示双颈部多发小淋巴结，葡萄糖代谢略增高（箭头）；D. PET/CT横断位图示双腋窝小淋巴结代谢略增高（箭头）；E. CT横断位图示肠系膜小淋巴结影（箭头）；F. PET/CT横断位图示肠系膜小淋巴结影葡萄糖代谢略增高（箭头）；G. CT横断位图示右髂血管旁小淋巴结影（箭头）；H. PET/CT横断位图示右髂血管旁小淋巴结葡萄糖代谢略增高（箭头）
【组织病理学】
（左颈部）淋巴结活检：慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤。免疫组化结果：CD20（+），CD79α（+），CD3（反应性T细胞+），CD10（-），Bcl-6（+），Mum-1（部分+），Bcl-2（+），CD5（+），CD23（+），PD-1（少数+），Ki-67（+约20%）。
点评
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma，CLL/SLL）是成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，好发于中老年人，CLL与SLL是同一种疾病的不同表现。二者主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，后者主要累及淋巴结和骨髓。CLL/SLL为低级别淋巴瘤，可保持惰性多年而不需要治疗，病灶通常表现为低中度摄取FDG，SUVmax仅略高于软组织。对于临床初诊患者而言，PET/CT的价值更多在于发现病灶供临床活检，并最终确诊CLL/SLL。此外，部分CLL/SLL可向高侵袭性的DLBCL或HL转化，病灶发生转化时FDG代谢活性增高。已有研究表明，当CLL/SLL病变部位SUVmax≥5时，需警惕转化的可能性。本例患者全身多发淋巴结显示，葡萄糖代谢略增高，以左颈部淋巴结最为显著，经活检确诊CLL/SLL。
六、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
患者男性，27岁。
【简要病史】
发热伴胸壁、腹壁皮下结节1个月后行手术切除，术后病理诊断：（右侧胸壁）皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。免疫组化结果：CK（-），Kp-1（+），S-100（-），CD20（-），CD79α（-），CD3（+），CD5（部分+），CD2（+），CD7（-），CD4（-），CD8（+），CD138（-），Ki-67（30%+），TIA-1（+），GranzymeB（部分+），Perforin（部分+），CD56（-）。术后行PET/CT检查进行分期。
【实验室检查】
血红蛋白132.00g/L，淋巴细胞0.95×10 9/L，中性粒细胞2.73×10 9/L，血小板258.00×10 9/L，红细胞4.56×10 12/L，白细胞4.36×10 9/L。
【PET/CT图像分析】
右上臂外侧皮下、左上后背皮下、前胸壁、前腹壁、后腹壁皮肤及皮下、左腹股沟区、双大腿上段皮下多发条片状软组织肿胀影，边界模糊，最大约6.0cm×3.9cm，呈肿块状或条片状放射性增高，SUVmax为12.9，考虑淋巴瘤多发病灶（图1-2-6）。
图1-2-6 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 18F-FDG PET/CT图像
A. 18F-FDG PET全身MIP图像；B. CT横断位图示胸壁皮下条片状软组织影（箭头）；C. PET/CT横断位图示胸壁皮下条片状软组织影，葡萄糖代谢异常增高（箭头）；D. CT横断位图示上腹壁皮下条片状软组织影（箭头）；E. PET/CT横断位图示上腹壁皮下条片状软组织影，代谢异常增高（箭头）；F. CT横断位图示下腹壁皮下条片状软组织影（箭头）；G. PET/CT横断位图示下腹壁皮下条片状软组织影，代谢异常增高（箭头）；H. CT横断位图示双大腿皮下条片状软组织影（箭头）；I. PET/CT横断位图示双大腿皮下条片状软组织影，代谢异常增高（箭头）
点评
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma，SPTCL）是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤，发病率较低，主要见于成年人，是近年来才确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型。SPTCL累及范围广，患者多以皮肤结节就诊（好发于四肢），常伴发热等全身症状；实验室检查无特殊；诊断主要靠活组织病理检查，但常需数次活检取材。SPTCL对 18F-FDG呈高摄取，且PET/CT作为全身检查，可清楚显示SPTCL的全身病变范围及程度，既可指导临床选择穿刺活检部位，提高穿刺的准确性，同时也可对治疗前的SPTCL进行准确分期，利于临床制定个体化治疗方案。本例患者以胸壁肿块伴发热为首发症状，经活检确诊为SPTCL后行PET/CT检查进行分期，结果表明患者病灶范围极广，累及下肢、躯干及右上肢皮肤，葡萄糖代谢增高明显，分期为Ⅳ期。
七、瓦氏巨球蛋白血症
患者男性，68岁。
【简要病史】
发现左侧腹股沟、左腘窝肿块2个月余，伴发热、夜间盗汗，行走时左下肢酸胀感，坐位时腰部酸胀，双小腿皮肤片状皮疹。
【实验室检查】
血清M蛋白分型：免疫球蛋白M 81.9g/L↑，λ轻链8.17g/L↑，白细胞数3.45×10 9/L，红细胞2.09×10 12/L↓，血红蛋白63.0g/L↓，血小板总数92×10 9/L↓。凝血酶原时间13.40秒↑，部分凝血活酶42.60秒↑。
【其他影像学检查】
盆腔MRI示髂嵴平面盆腔内左侧腰大肌及髂腰肌内侧、左侧腹股沟区左大腿上段软组织内巨大占位，所扫骨盆诸骨及双侧股骨骨质改变，考虑为血液系统恶性肿瘤性病变（结外软组织及骨髓受侵），以淋巴瘤或淋巴瘤性白血病可能性大。
【PET/CT图像分析】
食管旁、腹膜后、左髂血管旁、左大腿肌间隙、左腘窝多发软组织肿块及结节，葡萄糖代谢均增高，SUVmax为12.3，符合淋巴瘤表现；全身骨髓组织葡萄糖代谢普遍轻度增高，淋巴瘤累及骨髓可能（图1-2-7）。
图1-2-7 瓦氏巨球蛋白血症 18F-FDG PET/CT图像
A. 18F-FDG PET全身MIP图像；B. CT横断位图示腹膜后多发淋巴结肿大（箭头）；C. PET/CT横断位图示腹膜后多发淋巴结肿大，代谢增高（箭头）；D. CT横断位图示左大腿肌间隙软组织肿块（箭头）；E. PET/CT横断位图示左大腿肌间隙软组织肿块，代谢增高（箭头）；F. CT横断位图示左腘窝软组织肿块（箭头）；G. PET/CT横断位图示左腘窝软组织肿块，代谢增高（箭头）
【骨髓细胞学检查】
淋巴样浆细胞占15.5%，淋巴细胞比例升高，占40.5%，考虑巨球蛋白血症。
【组织病理学】
左腹股沟肿块活检提示小细胞性淋巴瘤。
点评
瓦氏巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia，WM）是由小B细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的恶性肿瘤，以骨髓或肝、脾、淋巴结内淋巴浆细胞浸润和血清中存在大量单克隆免疫球蛋白M（IgM）为特征，骨髓形态改变较复杂，属于罕见疾病。临床症状主要有3个方面：瘤细胞浸润性症状、循环IgM增多症状和组织IgM沉积症状，一般累及骨髓、淋巴结和脾，周围血也可受累。结外浸润可见于肺、胃肠道和皮肤等。
18F-FDG PET/CT显像尚不属于该疾病诊断和疗效评估的常规方法，但目前报道的病例表现为高摄取。关于 18F-FDG PET/CT显像在探查病灶累及、治疗反应评估方面的研究有限，有研究显示，在35例WM患者中，PET/CT在治疗前后探查到了83%患者的病灶，高于常规影像学方法。
本例患者有局部淋巴结肿大、皮疹、肢体感觉障碍、IgM明显升高、贫血、血液黏滞度增高，均符合WM的表现，并由骨穿和局部肿块活检证实。PET/CT示多发软组织肿块及结节。该类疾病与慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和伴外周血累及的脾淋巴瘤等疾病比较，临床、实验室特征及影像学表现有相似之处，往往难以鉴别。但通过血涂片、骨髓涂片及骨髓组织学等形态改变，再结合临床相关资料，可鉴别。