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【范畴和分类】
风湿性疾病是一大类病因不同、临床表现复杂、病种繁多的疾病群。风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点被分为十大类,近200多种疾病。现简要摘录见表1-1-1。
表1-1-1 风湿性疾病的范畴和分类
续表
2012年,查珀尔希尔修订国际血管炎命名会议(Chapel Hill Consensus Conference,CHCC)对系统性血管炎做如下分类:
1.大血管性血管炎
大动脉炎、巨细胞动脉炎。
2.中血管性血管炎
结节性多动脉炎、川崎病。
3.小血管性血管炎
①ANCA相关性血管炎:显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎;②免疫复合物性小血管炎:抗肾小球基底膜病、IgA性血管炎(过敏性紫癜)、冷球蛋白血症性血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。
4.变异性血管炎
贝赫切特病、科根综合征。
5.单器官血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经血管炎、孤立性主动脉炎。
6.系统性疾病相关性血管炎
如类风湿血管炎、狼疮性血管炎、结节病性血管炎等。
7.可能病因相关性血管炎
丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎、梅毒相关性主动脉炎、血清病相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性ANCA相关性血管炎、肿瘤相关性血管炎。
分类的水平代表了人们对疾病认识的水平,随着人们对风湿性疾病认识的进一步加深,该分类法还可能发生改变,可能会被更科学实用的分类法取代。