HLH是一种罕见疾病，地理差异是HLH流行病学的一个重要特点，各国报道流行病学资料差异很大。瑞典报道家族性HLH每年活产新生儿发病率1/5万，美国基于得克萨斯州三大学术中心的资料显示HLH儿童患病率为1.07/10万，而在日本则每100万个活产婴儿中有3.42人患有家族性HLH，土耳其报道新生儿发生率可高达7.5/1万，其HLH高发生率与土耳其国内较多的近亲婚配密切相关。我国目前尚没有确切的流行病学结果。家族性HLH（FHL）发病多见于2岁以内的小婴幼儿，不过越来越多的青少年甚至成年人FHL病例也见报道。继发性HLH病因多样，各国均缺乏具体流行病学资料，发病率在成人HLH中约占70%~80%。