第一章　绪　论

学习目标

掌握　神经病学的诊断思维特点。

熟悉　神经病学疾病的临床症状分类。

了解　神经病学的发展史、现状和前景。

神经病学（neurology）是研究神经系统疾病和骨骼肌疾病的临床科学，是神经科学的重要组成部分。内容包括神经系统和骨骼肌疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗、康复及预防等。神经病学并不是孤立存在的，与其他神经科学学科及临床学科有着非常密切的联系，如神经解剖学、神经生理学、神经病理学、神经组织胚胎学及神经外科学、精神病学、临床影像学、眼科学、耳鼻喉科学、口腔学、骨科学等。同时，神经系统的疾病与某些内科疾病也密切相关，神经系统的疾病亦可导致其他系统和器官的功能障碍，如重症脑病导致的消化道应激性溃疡，重症肌无力、吉兰-巴雷综合征引起的呼吸功能障碍等；许多内科系统疾病可以引发神经系统并发症，如心房纤颤引起的脑栓塞、糖尿病性周围神经病、肝性脑病、狼疮脑病等；还有些神经系统的疾病常与某些内科疾病相伴发，如低钾性周期性瘫痪伴甲状腺功能亢进、脊髓亚急性联合变性伴巨幼红细胞贫血、小舞蹈病伴风湿病、吉兰-巴雷综合征伴呼吸衰竭等。因此，在学习神经病学同时，应当具备扎实的相关学科诊断学基础，学会从整体的角度综合分析病情。

神经系统是人体最精细、结构和功能最复杂的系统，按解剖结构分为中枢神经系统（脑、脊髓）和周围神经系统（脑神经、脊神经）。中枢神经系统主要负责分析综合体内外环境传来的信息，并使机体做出适当的反应；周围神经系统主要负责传递神经冲动。神经系统按功能又可分为调整人体适应外界环境变化的躯体神经系统和稳定内环境的自主神经系统。神经系统疾病的主要临床表现为运动、感觉、反射、自主神经及高级神经活动功能障碍。根据其发病机制不同，临床症状可分为四类：①缺损症状；指神经组织受损时，正常神经功能减弱或消失，如基底节内囊病变导致对侧肢体偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲。②刺激症状；指神经组织受激惹后所产生的过度兴奋表现，如大脑皮质运动区受刺激引起部分运动性发作。③释放症状；指高级中枢受损后，受其制约的低级中枢出现功能亢进，如上运动神经元损伤可出现锥体束征，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。④休克症状；指中枢神经系统局部的急性严重病变，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂缺失，如急性脊髓横贯性损伤时，病变水平以下表现弛缓性瘫痪，即脊髓休克，休克期过后，逐渐出现神经缺失和释放症状。

神经系统疾病的诊断与其他临床学科相比，其特点在于定位、定性诊断的思维模式。定位诊断即确定神经系统损伤的部位，如脑、脊髓、周围神经还是肌肉，并应判断病变为弥散性、局灶性、多灶性还是系统性。临床医生应熟悉神经解剖学及神经生理学知识，能够准确系统地完成神经系统体格检查，合理选用实验室诊断和影像学技术，并进行综合分析以对病变的部位准确定位。定性诊断则是在准确定位的基础上，根据病史、主要症状、体征及辅助检查结果，进一步确定疾病的病因及性质，常见的病变性质包括血管性、感染性、免疫性、变性、遗传性、外伤性等。在临床实践中，同学们要全面仔细地询问病史，系统地进行神经系统体格检查，准确掌握患者的病史、症状和体征，将辅助检查密切联系临床，进一步定性诊断，有意识地培养综合分析神经科疾病的能力。

在治疗方面，随着现代医学的迅速发展，现在越来越多的神经系统疾病是可以完全治愈的，如多数感染性疾病、营养缺乏性疾病、早期或症状轻微的脑血管病、良性肿瘤、特发性面神经麻痹等；有些神经系统疾病虽不能根治，但经过治疗可使症状完全控制或缓解，如多发性硬化、重症肌无力、周期性瘫痪、癫痫等；少数神经系统疾病目前仍缺乏有效的治疗方法，如神经系统变性疾病、神经系统遗传性疾病等。对于可治愈的疾病，我们应及时给予积极有效的治疗；对可控制的疾病，应尽早采取措施使其缓解，延缓进展；对难治或目前尚无有效治疗方法的疾病，也应设法给予对症及支持治疗，并努力进行深入研究，以期找到有效的治疗手段。

神经病学的发展走过了漫长的历程。19世纪之前的数百年是神经病学相关基础学科如解剖学、生理学和病理学的准备期，直至19世纪中叶才步入真正意义的神经病学诞生和发展期，20世纪后随着神经科学的发展，许多神经系统疾病在病因、发病机制、诊断技术及治疗方法等方面均取得了突飞猛进的进展。近年来，电子计算机体层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、数字减影血管造影（DSA）、正电子发射断层扫描（PET）等影像学技术，肌电图、脑电图、诱发电位（包括视觉、听觉、体感）、脑磁图等神经电生理技术，神经和肌肉组织活检病理学检查，脑脊液细胞学及生化检查，血清特异性免疫抗体及基因检测等诊断技术的推广应用，为临床诊断提供了强有力的手段和极大的便利，给神经系统疾病的定位定性诊断带来了革命性变革。当前神经遗传学和分子生物学技术的突飞猛进也为这门学科展示了美好的前景，使许多神经系统疾病的病因和发病机制得以重新认识和进一步阐明，但任何一种检查都不能完全替代病史询问及神经系统查体等传统的诊断方法，同学们在学习和实践中应综合整体分析每一个病例，逐步培养神经科疾病临床思维，提高临床技能。神经系统疾病的治疗目前也取得很多新的进展，除许多疗效好的新药物问世进入临床外，还出现不少新的治疗手段，显示出优越的前景，如缺血性脑血管病的血管内介入和超急性期溶栓治疗、脑血肿3D立体定向穿刺、难治性癫痫持续状态亚低温治疗、帕金森病基因治疗等。

尽管神经病学发展迅速，但神经系统疾病仍然是造成人类死亡和残疾的主要原因之一，而且随着人口老龄化这种趋势将会越来越明显，因此我们热切希望能够通过本书的介绍，激发同学们对本学科的浓厚兴趣，帮助同学们掌握神经病学基本的学习方法，吸引越来越多的临床医生热爱并从事临床神经病学的工作，在以后的神经病学临床或科研工作中开拓思路，有所创新，推动这门学科更加飞跃地发展。