第五章　子宫良性病变

子宫肌瘤又称子宫平滑肌瘤（uterine leiomyoma），是发生在子宫平滑肌及纤维结缔组织的良性肿瘤，也是最常见的妇科肿瘤。据文献报道，25% ～50%的肌瘤中可见纤维组织 ^［1］。子宫肌瘤好发于30～50岁妇女，尤其40～50岁高发，育龄期妇女发病率为20% ～25%，但多因无症状而未就诊 ^［2］。

子宫肌瘤是由突变的单个平滑肌细胞增殖而成的单克隆肿瘤，多发性子宫肌瘤通常由不同的平滑肌细胞克隆而成。子宫肌瘤的病因尚不明确，性激素水平升高可能是肌瘤发生的主要原因。遗传学因素、类固醇激素、生长因子等在子宫肌瘤的发生、发展中均有一定作用 ^［2-7］。

　子宫肌瘤组织中雌激素受体的含量明显高于正常子宫平滑肌组织，雌激素促进子宫肌瘤的生长 ^［2］。绝经后雌激素水平下降，子宫肌瘤停止生长。促性腺激素释放激素（GnRH）类似物通过降低雌激素水平，导致肌瘤变小。

　子宫肌瘤中含有高浓度的孕激素受体，孕激素通过与其受体结合，调节肌瘤细胞的有丝分裂，促进肌瘤生长，对肌瘤的形成和发展起一定作用 ^［3］。孕激素拮抗剂可使肌瘤缩小。

　如表皮生长因子（EGF）、胰岛素样生长因子（IGF）及血小板源性生长因子（PDGF）等均可调节子宫肌瘤的生长 ^［4］。

　25%～50%的子宫肌瘤存在染色体异常，如12号染色体长臂重排、12号和17号染色体长臂片段相互换位、7号染色体长臂部分缺失或三体异常等。

子宫肌瘤可发生在子宫任何部位（图5-1-1），按肌瘤发生部位分为子宫体肌瘤和子宫颈肌瘤，前者占90% ～96%，后者仅占2.2% ～8%。偶可发生于圆韧带、阔韧带、宫底韧带。子宫肌瘤按其与子宫壁各层的关系分为3类：

此类肌瘤最多见，占总数的60% ～70%。肌瘤位于子宫肌层内，周围被正常肌层包绕，肌瘤与肌壁界限清楚。周围被挤压的肌壁结缔组织形成“假包膜”。肌瘤可单个或多个，大小不一。肌瘤小，子宫形状无明显改变；肌瘤大，可使子宫增大，甚至变形呈不规则状，宫腔也随之改变。

肌瘤向子宫表面突出，其表面仅覆盖少许肌壁或浆膜时，称为“浆膜下子宫肌瘤”，占总数的20% ～30%。有时肌瘤仅有一蒂与子宫壁相连，称为带蒂浆膜下肌瘤（pedunculated myoma）。带蒂浆膜下子宫肌瘤可发生蒂扭转而脱落，与邻近器官粘连，从而获得新血供继续生长，称为寄生性肌瘤（parasitic myoma）或游走性肌瘤。肌瘤长在子宫侧壁并向阔韧带生长时，称为阔韧带内肌瘤。

近宫腔的肌壁间肌瘤向宫腔方向生长，其表面覆盖子宫内膜者，称为黏膜下肌瘤，约占总数的10%。这类肌瘤向宫腔突出，可以改变宫腔的形状。有些肌瘤仅以蒂与宫壁相连，称为带蒂黏膜下肌瘤。

以上各类肌瘤可单独发生亦可同时发生。2个或2个以上肌瘤同时发生者，称为多发性子宫肌瘤。典型肌瘤为实性球形肿块，表面光滑，与周围肌组织有明显分界。肌瘤虽无包膜，但肌瘤周围的子宫肌层因受压可形成假包膜。血管由子宫肌层穿入假包膜供给肌瘤营养，肌瘤越大，血管越粗。假包膜中的血管呈放射状排列，血管壁缺乏外膜，受压后易引起循环障碍而使肌瘤发生各种退行性变。一般肌瘤呈白色，质硬，剖面呈灰白色旋涡状浅纹，略显不平。

子宫肌瘤主要由梭形平滑肌瘤细胞和不等量纤维结缔组织构成。平滑肌瘤细胞大小均匀，淡染、成束排列，形成栅栏状或旋涡状结构；纵切面细胞呈梭形，大小一致；横切面细胞呈圆形、多边形，圆形核位于中央，胞质丰富。子宫肌瘤的硬度与肌瘤中平滑肌细胞和纤维结缔组织构成比有关。

肌瘤的血供来自肌瘤的假包膜，它的血管壁缺乏外膜，易受压引起肌瘤的血供障碍，营养缺乏，继而发生各种变性 ^［8］。主要类型如下：

又称玻璃样变，是最常见的肌瘤变性，约占肌瘤变性的63%。肌瘤组织水肿变软，肌纤维退变，旋涡状或编织状结构消失，融合成玻璃样透明体。由于玻璃样变多发生于肌瘤的结缔组织，因此这种变性在纤维结缔组织成分较多的肌瘤中更明显。

也是比较常见的变性。肌瘤内液化形成大小不等的腔隙，切面变性区域呈棉絮状，有透亮的液体积聚。当病变继续发展，由液化形成许多大小不等的小囊腔逐渐甚至融合成一个大囊腔，致使肌瘤质地变软，呈囊性。

为较少见的一种变性，约占肌瘤变性的19%。是肌瘤中结缔组织黏液样变的结果，切面呈胶冻样，富含酸性黏多糖，PAS及黏液卡红染色均为阳性。

是一种特殊类型的变性，约占肌瘤变性的4%。多见于妊娠期或产褥期，原因不明，可能是肌瘤小血管发生退行性变所致，引起血栓或溶血，血红蛋白渗入肌瘤。切面呈暗红色如半熟牛肉，质软、腥臭，旋涡状结构消失。

约占肌瘤变性的8%，多见于蒂部细小而血供不足的浆膜下肌瘤或病程较长的肌瘤；绝经后妇女或子宫动脉栓塞术后易发生。钙化灶常常稀少而分散，钙化明显时整个肌瘤变硬如石，称为“子宫石”，但很少见。

极少见，一般病灶小，肉眼看不到。镜下所见肌瘤细胞内有小空泡出现，即脂肪滴；有时瘤组织内出现岛屿状分布的成熟脂肪细胞。一般认为肌瘤中的脂肪成分是来源于平滑肌瘤的脂肪化生，也可能是来源于脂肪组织浸润。

平滑肌瘤的细胞坏死有透明样坏死和凝固性坏死两种，它们的形态特点及其在良恶性病变中的意义不同。透明样坏死，多见于良性平滑肌瘤；而凝固性坏死主要见于平滑肌肉瘤。

分娩后、绝经后或放射治疗后，因血供减少或激素水平下降，肌瘤体积明显变小。

多见于黏膜下肌瘤，带蒂黏膜下肌瘤脱出宫颈口或阴道时感染更常见；也可发生于宫腔操作后、流产或产后。肌壁间及浆膜下肌瘤很少发生感染。

仅少数平滑肌瘤恶变为平滑肌肉瘤，发生率为0.4% ～1.3%。

　多数无明显症状，仅在体检时偶然发现。临床症状取决于肌瘤生长的部位、肌瘤的大小、有无变性等，而与数目关系不大。常见的临床表现如下：

是子宫肌瘤最常见的症状，占30% ～50%。主要见于较大的肌壁间肌瘤和黏膜下肌瘤。表现为经量增多、经期延长。黏膜下肌瘤若发生感染坏死还可能出现持续性阴道流血或脓血性排液。浆膜下肌瘤很少引起月经改变。

当子宫增大超过孕12周妊娠子宫时，下腹部可触及不规则的质硬包块。

肌瘤使宫腔内膜面积增加、腺体分泌增多及盆腔充血，导致白带增多。黏膜下肌瘤合并感染时可致脓血性白带。

随着肌瘤增大，可压迫邻近器官引起相应症状。前壁肌瘤压迫膀胱造成尿频、尿急；压迫膀胱三角区引起尿潴留。后壁肌瘤压迫直肠引起便秘等。阔韧带肌瘤压迫输尿管引起输尿管梗阻。

经量长期增多可致慢性贫血，多见于黏膜下肌瘤患者。严重者出现乏力、面色苍白、心慌、气短等。

一般不引起疼痛。肌瘤增大压迫盆腔脏器、血管、神经，可出现下腹胀痛或隐痛；肌瘤蒂扭转、肌瘤红色样变可引起急腹症。

黏膜下肌瘤压迫宫腔内膜影响受精卵着床；宫角部的肌瘤可影响输卵管的通畅而引起不孕。

　子宫肌瘤的CT表现取决于肌瘤的大小、部位和有无变性，最常见的CT表现为子宫体积增大、子宫形态不规则和密度异常 ^［8，9］。小的肌瘤子宫增大不明显，CT易漏诊。肌壁间肌瘤的子宫外形可呈分叶状或局部向外膨隆（图5-1-2），浆膜下肌瘤多表现为自子宫向外突出的实性肿块，带蒂的浆膜下肌瘤与阔韧带肌瘤在某个切面上可与子宫分离，酷似卵巢肿块（图5-1-3，图5-1-4），黏膜下肌瘤常使宫腔变形、消失。无变性的肌瘤平扫呈等密度，增强后可显著强化，强化程度与正常子宫肌层相仿，也或稍强、稍弱于正常子宫肌层。变性的肌瘤因变性类型不同而呈不同的CT表现，呈等低混杂密度，或等高混杂密度，或伴钙化。

子宫肌瘤的密度取决于平滑肌细胞和纤维结缔组织的构成比例以及变性的类型。与正常子宫密度相比，可将子宫肌瘤分3种类型 ^［10］：①等密度肌瘤：约占77%，平扫显示不清，增强扫描显示肿瘤边界清晰、锐利，内部密度相对均匀，周边可见假包膜（图5-1-5）。②低密度肌瘤：约占13%，多见于玻璃样变性、囊变、坏死的子宫肌瘤，病灶多呈等低密度（图5-1-6），CT值10～40HU，最高可达106HU，增强后轻度～明显不均匀强化，其内可见无强化区。③高密度肌瘤：约占10%，多见于伴钙化的肌瘤。钙化是子宫肌瘤相对特异性的征象，可呈斑点状、条状或不规则形（图5-1-7），部分钙化沿肌瘤周边分布而形成蛋壳样钙化（图5-1-8）。CT增强时部分子宫肌瘤和正常子宫肌层一样显著增强，部分肌瘤呈不均匀强化，而成混杂密度，部分含纤维结缔组织多的肌瘤血供相对少，平扫呈等密度，增强后呈相对低密度；位于子宫肌壁间的较小等密度肌瘤容易漏诊。

磁共振成像（MRI）具有非常好的软组织对比及多方位、多层面成像的优势，在显示女性盆腔解剖及疾病方面较超声和CT更加准确和特异。MRI不仅显示肌瘤的大小、数目，而且可清晰显示肌瘤在子宫的位置（宫颈、子宫体、周围韧带），肌瘤与子宫肌层的关系（肌壁间、浆膜下、黏膜下等），以及肌瘤与邻近器官和组织如卵巢、输卵管的关系。子宫肌瘤典型表现为子宫肌壁间、浆膜下或黏膜下边界清晰的圆形、类圆形肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈低信号，增强后肿块明显强化，与正常子宫肌层强化相仿（图5-1-8，图5-1-9）。其他部位肌瘤如阔韧带和宫颈肌瘤呈等信号，与子宫体部肌瘤相仿，增强程度也与正常子宫肌层相仿（图5-1-10，图5-1-11，图5-1-12）。黏膜下肌瘤向宫腔内生长，较小时表现为宫腔内小类圆形肿块，信号与子宫肌层相仿，增强后肿瘤明显强化；肌瘤较大时可下垂至阴道，甚至外阴部，仔细观察可见窄蒂与子宫前壁或后壁相连（图5-1-13）。较大子宫肌瘤往往合并各种变性。与正常子宫肌层比较，肌瘤信号可分三种类型：①T1WI和T2WI等信号为主，此类信号表现最常见；②T1WI呈等信号、T2W I呈等高混杂信号，增强后呈明显不均匀强化，此类表现多合并肌瘤变性，如黏液变性、水肿变性或透明变性；③T1W I等或稍低信号为主、T2WI呈高、等和低混杂信号，弥漫分布于瘤体内，此类表现病理证实为肌瘤广泛黏液变性或透明变性。

子宫肌瘤MRI诊断标准见表5-1-1。多发性子宫肌瘤可引起子宫轮廓变形，多见于肌壁间、浆膜下肌瘤；子宫肌瘤过大（＞10cm），如浆膜下或阔韧带肌瘤容易误诊为卵巢肿瘤。如果出现子宫肌层爪牙状包裹肿瘤或肿瘤与正常肌层交界面出现开瓶器状流空血管，倾向于子宫肌瘤（图5-1-14）。肌瘤玻璃样变约占所有变性的60%，T1WI呈中等信号，T2WI因高蛋白嗜酸性物质增加而呈均匀低信号 ^［9，11］。黏液样变性时，T1WI呈中等信号，T2WI因组织内含透明质酸黏多糖呈明显高信号（图5-1-15，图5-1-16），增强后不同程度强化 ^［12］。肌瘤囊性变时，囊变区呈水样信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后无强化（图5-1-17）。

卵巢实质性肿瘤如卵泡膜细胞瘤或纤维瘤，因形态、信号与阔韧带或浆膜下肌瘤相似而较难鉴别，应在MRI上仔细多方位观察肿瘤与子宫、卵巢的位置关系。多数卵泡膜细胞瘤在增强序列呈逐步强化，强化程度为轻度或中度；纤维瘤强化较弱；而子宫肌瘤多呈明显强化。此外，如果发现肿瘤的供血动脉来自子宫，可以诊断为子宫肌瘤。

两者均可表现为子宫增大、形态不规则。子宫腺肌病多表现为子宫前壁或后壁肌层弥漫性增厚，与正常子宫无明显分界，T2WI呈等低信号，混杂散在点片状高信号，结合带明显增宽。若T1WI出现点状或片状高信号灶（出血灶）等特征性表现，可与子宫肌瘤相鉴别。

子宫肌瘤较大伴变性时，易误诊为子宫平滑肌肉瘤。后者多表现为巨大肿块，CT平扫为等密度，类似子宫肌瘤密度；肿块内部常合并出血、坏死而呈略低密度区，也可见极高密度的钙化。MRI上子宫平滑肌肉瘤常为巨大、不均质肿块，T1WI呈等低信号，半数以上见肿块内出血；T2WI上肿块大部呈不均匀高信号，多数肿块内见边缘清楚的坏死区。

包括经腹子宫肌瘤切除术（trans-abdominalmyomectomy）、经阴道子宫肌瘤切除术（trans-vaginalmyomectomy）和腹腔镜子宫肌瘤切除术（laparoscopic myomectomy）。

子宫动脉栓塞术（uterine arterial embolization）是近年发展的一种子宫肌瘤的微创治疗方法。一般选择永久性栓塞剂乙烯醇颗粒，少数加用钢圈或明胶海绵。子宫肌瘤对子宫动脉栓塞术后导致的急性缺血非常敏感，发生坏死、瘤体缩小甚至消失，继而宫体缩小（图5-1-18，图5-1-19）。同时，因侧支循环建立，子宫完整性不受影响。以碘油为栓塞剂者可见于瘤体内碘油存积，在CT上表现为极高密度，MRI上表现为低信号。

Miyake等 ^［13］报道：经射频消融治疗后，子宫肌瘤靶区组织发生凝固性坏死，MRI表现为T1WI信号升高，T2WI信号降低，增强扫描无强化（图5-1-20，图5-1-21）。产生此改变的原因可能是消融治疗使病灶发生凝固性坏死，其内大量水分丧失从而引起T1、T2弛豫时间明显缩短。多数报道认为肌瘤完全消融的MRI表现为：T1WI增强后中央呈无强化低信号区，周边可伴有规则的窄边环形强化，考虑为肌瘤假包膜或治疗后邻近子宫肌层的充血、水肿和炎性反应。不完全消融的MRI表现为：病灶中心呈低信号而周边结节样或厚边样强化灶，但必须结合T2WI及T1WI增强检查以明确坏死范围。因此，MRI常规序列在子宫肌瘤射频消融术的预后判断及疗效评价中的价值有限。近年来，MR功能成像被广泛地应用于射频消融术的疗效评估中。射频消融聚焦的热效应引致肌瘤组织细胞水肿，导致水分子的扩散受限，DWI序列可用以评估疗效。Jacobs等 ^［14］研究表明，术后即刻靶区组织DWI呈高信号，ADC值较术前降低。

平滑肌瘤可以有一些独特的生长方式，包括子宫弥漫性平滑肌瘤病、血管内平滑肌瘤病、良性转移性平滑肌瘤、腹膜播散性平滑肌瘤病。

子宫弥漫性平滑肌瘤病（diffuse leiomyomatosis）是一种罕见的子宫平滑肌瘤，主要特点是子宫肌层密布大量边界不清、直径从0.5cm至3cm不等的平滑肌瘤，瘤体间相互融合，子宫对称性增大，临床常表现为月经过多和不孕 ^［15］。

子宫弥漫性平滑肌瘤病的发病机制尚未明确，近年来的研究表明：子宫弥漫性平滑肌瘤病可能为激素依赖性良性肿瘤，且孕激素在其发生发展中发挥较大作用。另有研究认为可与遗传性肾炎综合征并发，机制不详。大体病理上，子宫对称性增大，可重达1kg；浆膜面凹凸不平，肌层遍布边界不清、相互融合、无法计数的小肌瘤，直径从镜下可见到2～3cm；瘤体质地偏硬，比周围肌层苍白，切面呈旋涡状、小梁状结构，类似腺肌病。镜下瘤结节由一致的良性富细胞的平滑肌束构成，境界不如普通的子宫肌瘤清楚，结节倾向于彼此融合；结节中心可见成簇的毛细血管，周围是玻璃样变性的间质；核分裂象罕见，缺乏非典型性。

多见于育龄期女性，主要症状为月经过多伴有月经周期改变，经期延长。患者可出现贫血、子宫增大及压迫症状。与子宫肌瘤类似，患者常不孕。妊娠期常出现先兆流产、流产、早产、胎儿生长受限、胎儿畸形、甚至胎盘早剥及胎膜早破等不良妊娠结局。产时及产后出现宫缩乏力、产后出血。

子宫弥漫性平滑肌瘤病的MRI表现为宫体对称性增大，肌层见不计其数的小肌瘤；各瘤体边界不清、相互融合，其间很难分辨出正常肌层组织 ^［16］。在T2WI上多数瘤体表现为比骨骼肌稍高信号，T1WI上呈等信号，囊变、出血灶少见。增强后瘤体呈均匀强化，其间可见曲张的小血管（图5-1-22）。双侧卵巢、输卵管一般未见异常。

本病主要需与多发性子宫肌瘤鉴别。多发性子宫肌瘤相对常见，宫体多表现为非对称性增大，子宫外形变化较大；肌瘤边界较清楚，其中较大子宫肌瘤在MRI上常见围绕在肌瘤周围的假包膜，有助两者鉴别。

子宫静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis）是子宫平滑肌瘤中一种特殊形式，表现为肿瘤性的平滑肌沿子宫静脉或盆腔静脉生长，组织学上为良性，但生长方式具有侵袭性 ^［17-19］。1896年Birch-Hirschfeld首次报道子宫静脉内平滑肌瘤病，以血管内结节性平滑肌肿块为特征，可远处扩展。病理上表现为良性平滑肌卷曲或结节状生长并“蠕虫样”沿子宫静脉或盆腔静脉扩展，约10%累及下腔静脉，部分甚至到达心脏 ^［20］。因此，正确认识此病、早期发现肿瘤向静脉系统的延伸对改善患者预后具有重要意义。

　目前认为子宫静脉内平滑肌瘤病的组织来源有两种 ^{［21，22］}：①起源于普通的子宫平滑肌瘤细胞，即由血管外平滑肌瘤延伸入静脉形成；②起源于子宫静脉壁的平滑肌，向管腔内生长蔓延形成。有学者研究发现子宫静脉内平滑肌瘤病的免疫表型与普通子宫平滑肌瘤相似，提示静脉内平滑肌瘤病的发生发展与普通型子宫平滑肌瘤有关 ^［22］。

大体上，子宫不规则增大，切面见多个灰白色肿块，直径0.4～11cm，肿块边缘水肿、不规则，可见灰白色蠕虫样结节穿行于周围肌层血管内 ^［22］，易拉出，拉出结节后，可见光滑的血管壁。镜下可见大小一致的平滑肌细胞呈束状或旋涡状排列，肿瘤中血管丰富，散在分布着厚壁小血管，周围有带状玻璃变组织围绕。某些病例完全缺乏血管外成分，血管腔内平滑肌与血管壁融合，提示血管来源。子宫静脉内平滑肌瘤病的病理诊断要点是必须符合良性平滑肌瘤的形态特征，缺乏细胞核异型性及核分裂象。另外，肿瘤表面覆盖有一层扁平的血管内皮细胞可作为静脉内平滑肌瘤病确诊和鉴别诊断的依据。

静脉内平滑肌瘤病早期可无任何临床症状。按照肿瘤累及的部位，后期症状可分为三类：①由盆腔肿块引起的症状，包括月经改变、疼痛、邻近器官压迫症状等；②与静脉栓塞相关的症状，如下肢水肿；③心脏症状，例如充血性右心衰、间歇性晕厥、呼吸困难等。

　盆腔CT、MRI等影像学检查有助于本病的发现和诊断。增强CT检查可发现子宫内及宫旁结节状、团块状肿块（图5-1-23），同时见子宫旁静脉和盆腔静脉增多、增粗、迂曲，其内以及髂内、髂总静脉、下腔静脉甚至右心系统内可见实性占位性病变，不均匀强化 ^{［21，23，24］}。盆腔肿块伴盆腔静脉迂曲、增粗和静脉内实性占位是子宫静脉内平滑肌瘤病的特征性表现。

MRI具有良好的软组织分辨率及多方位成像的优势，可清晰显示盆腔内肿块与静脉、子宫的关系。子宫肌层或子宫旁穿梭状肿块是子宫静脉内平滑肌瘤病的特征性影像学表现；子宫旁和盆腔内较多明显增粗、迂曲的静脉是另一特征性表现（图5-1-24，图5-1-25）。肿瘤信号与一般性子宫肌瘤相仿，呈T1WI等信号，T2WI等或稍高信号，增强后可明显强化，与增强 CT 表现相仿 ^{［23，25］}　。

子宫脂肪瘤样肿瘤包括脂肪瘤、脂肪平滑肌瘤、纤维黏液脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤等，为临床罕见的一类良性子宫肿瘤。子宫脂肪平滑肌瘤是由成熟平滑肌细胞和不等量的脂肪细胞构成，发病率为0.003% ～0.35% ^［26-28］。关于子宫脂肪瘤样肿瘤中脂肪组织的起源有两种假说：即来源于平滑肌瘤脂肪化生和多向分化潜能的间叶细胞 ^［29］。

子宫脂肪瘤样肿瘤多位于肌壁间，单发或多发。肿瘤大小不一，呈结节状，边界清楚，无包膜。大体上，肿瘤切面色泽和质地与脂肪组织所占比例有关；一般为实性，可呈灰色、灰黄色，脂肪组织丰富时肿瘤切面呈淡黄色。镜下肿瘤由平滑肌细胞、脂肪细胞和少量纤维血管组织构成，呈交错分布、分界清楚 ^［29］。

子宫脂肪瘤样肿瘤罕见，好发于绝经后女性，年龄范围在41～74岁。临床表现与子宫平滑肌瘤相似，早期无明显症状。

CT和MRI发现肿瘤内特异性的脂肪成分是诊断本病的关键。子宫脂肪瘤样肿瘤大多数发生在宫体肌壁间或黏膜下，发生于宫颈者少见，发生于阔韧带者罕见。肿瘤多呈球形，边缘清晰，可见假包膜。CT密度取决于肿瘤中的脂肪成分，脂肪成分较多时CT密度较低，脂肪较少时，肿块密度较正常子宫肌层略低，有时与液体密度相仿（图5-1-26）。肿块可见假包膜所形成的低密度环 ^［27］。典型MRI表现为T1WI和T2WI均呈高信号（图5-1-27），脂肪抑制图像可见高信号消失，由此可与出血灶鉴别 ^［30］。