9 肝脏错构瘤
要点：
肝脏错构瘤易与肝母细胞瘤、肝血管瘤和淋巴管瘤等相混淆，CT主要表现为少血管团块，有包膜的囊性或囊实性组织，边界清晰，可见分隔，密度低于肝脏，增强实性部分可见强化。手术切除是治疗该病的首选方法，预后较好。
一、病例简介
患者女性，32岁，10年前因“肝错构瘤”在外院行肝错构瘤切除术，术中因肿瘤毗邻大血管未完整切除，术后定期复查，残余肿瘤逐渐增大。近期再次复查B超发现肿瘤增大至5.3cm×7.1cm，无腹痛、腹胀等不适。查体无殊。
实验室检查：血常规、凝血谱、肝肾功能、肝炎标志物、肿瘤标记物等未见明显异常。肝功能Child-Pugh A级，ICG R153.9%。
辅助检查：超声造影及CT均提示肝脏错构瘤术后，肝Ⅳ段肿块，考虑原肿瘤残留或复发。
二、鉴别诊断
超声科医师：
超声提示肝Ⅳ段囊实性低回声包块，可见包膜，囊壁见点状钙化灶，注射造影剂后囊壁实性成分呈延迟强化。考虑肝错构瘤术后复发可能大。
放射科医师：
肝脏CT增强检查（图1）示肝右叶切除术后改变，肝Ⅳ段见类圆形囊实性占位，囊壁见钙化，实性部分呈明显延迟强化，结合临床病史，考虑错构瘤复发。
图1 肝脏CT增强扫描。平扫期（a）及冠状位（b）：可见肝Ⅳ段类圆形囊实性占位，囊壁钙化；增强动脉期（c）及门静脉期（d）：可见肿瘤实性成分延迟强化
肝胆胰外科医师：
该病例影像学检查提示肝Ⅳ段肿块，根据该患者10年前肝脏错构瘤病史，结合患者年轻、无HBV感染、AFP等肿瘤标记物正常的特点，诊断首先考虑为肝脏错构瘤复发，但还需注意与肝细胞肝癌、肝母细胞瘤、肝腺瘤等病鉴别，明确诊断还有待病理学检查结果。
三、初步诊断
肝脏错构瘤。
四、诊疗计划
肝胆胰外科医师：
患者10年前错构瘤手术未完整切除肿瘤，现肿瘤增大至约5.3cm×7.1 cm，且患者年轻、一般情况良好，无其他并存疾病，排除禁忌后拟行肝脏错构瘤切除术。但肿块与门静脉、下腔静脉毗邻，术中需注意与大血管的关系，完整切除肿块的同时避免大出血。
五、治疗经过
肝胆胰外科医师：
患者入院后，完善相关检查，排除手术禁忌后于全麻下行“左肝肿瘤切除+左尾状叶部分切除”。术中所见：腹腔内粘连致密，右半肝及胆囊缺如，左肝外侧叶代偿性增生明显；肝脏质地软，色泽红润；肿瘤位于左肝内侧叶Ⅳ段，直径约5 cm，囊实性，毗邻门静脉左支、下腔静脉及肝左静脉，膈肌、胃肠、盆腔及大网膜未见明显转移结节。遂不规则切除包含肿瘤在内的左肝内侧叶及部分尾状叶，手术顺利。剖检标本见肿瘤为囊实性，包膜完整，囊液为黑巧克力色，近门静脉侧可见实性成分，范围约3cm×2cm，呈黄褐色。
病理科医师：
术后常规病理（图2）提示：（左肝）见显著增生的厚壁血管组织伴玻璃样变，伴见少量脂肪成分及平滑肌样细胞。结合病史，首先考虑错构瘤复发。肝脏断端切缘阴性。
图2 术后常规病理可见显著增生的厚壁血管组织伴玻璃样变，伴见少量脂肪成分及平滑肌样细胞
肝胆胰外科医师：
患者术后恢复顺利，术后第8日出院。出院后常规随访7个月余，肝功能良好，肿瘤无复发。
六、总结
肝胆胰外科医师：
肝错构瘤是一种良性肿瘤，因胚胎发育不良而具有肿瘤特征，由Maresch于1903年首次报道，1956年Edmondson正式命名[1]。该病多发于婴幼儿，多见于4月至2岁，男性多见，成人发病极其罕见[2]。起源于内胚层者分为实质性错构瘤和胆管性错构瘤，而起源于中胚层者分为间质性错构瘤和血管性错构瘤。绝大多数病例以腹围进行性增大或上腹部触及质硬肿块为主要临床特点。本病可发生在肝的任何部位，以右叶最为常见，多为单发；以囊性为主的囊实性肿块多见，可呈外生性生长，边界清晰，囊壁内光滑，偶见出血或钙化；以实性为主的肿块少见，肿块内含有多个小囊[3]。腹部平片、B超等辅助检查对诊断有一定帮助，但易与肝母细胞瘤、肝血管瘤和淋巴管瘤等相混淆。CT能显示肝错钩瘤的一些特征，对其诊断和鉴别诊断有一定作用，主要表现为少血管团块，有包膜的囊性或囊实性组织，边界清晰，可见分隔，密度低于肝脏，表现为肝脏内巨大的密度不均的低密度区及多个囊性的液性暗区，增强实性部分可见强化。手术切除是治疗该病的首选方法，预后较好。该病例在其幼儿期时即发现肝错构瘤，并行手术切除，但当时限于条件未完整切除；后定期随访发现肿瘤复发增大，病史及诊断明确，予再次手术完整切除；术后恢复可，随访未发现肿瘤复发。
七、最终诊断
肝脏错构瘤。
参考文献
[1]Motiwale SS, Karmarkar SJ, Oak SN, et al.Cystic mesenchymalhamartoma of the liver:A rare condition.Indian J Cancer,1996,33（3）:157—160.
[2]Li Q, Wang J, Sun Y, et al.Hepatic angiosarcoma arising in an adult mesenchymalhamartoma.Int Semin Surg Oncol,2007,26（4）:3.
[3]Stoker JT, Ishak KG.Mesenchymalhamartoma of the liver:Report of 30 cases and review of the literature.Pediatrpathol,1983,1（3）:245—267.